自免脑炎的诊疗进展.pptVIP

复发 NMDARE 脑干受累 鉴别诊断 -1 ? 感染性疾病：病毒性脑炎，神经梅毒，细菌、真 菌和寄生虫所致的中枢神经系统感染， Creutzfeldt-Jakob 病等。免疫抑制剂或者抗肿瘤 药物相关的机会性感染性疾病。 ? 病毒性脑炎急性期脑脊液抗 NMDAR 抗体阴性。对 抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，可试用阿昔洛 韦抗病毒治疗。 ? 少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现 脑炎症状，此时 CSF 病毒核酸转阴而抗 NMDAR 抗 体呈阳性，属于感染后 AE 。 2019/11/6 CNS-Herpes 经病毒核酸检测确诊 人类疱疹病毒感染 关鸿志 范思远 任海涛 王全 姚明 朱以诚 彭斌 伊洁 吴红龙 徐英春 崔丽英 北京协和医院神经科 北京协和医院检验科 华大基因研究院 2017.9 CNS 背景 ? 人类疱疹病毒（ HHV ）是常见的嗜神经病毒，主 要分为 1 型 — 6 型 ? HHV1 ：单纯疱疹病毒 1 型（ HSV1 ） ? HHV2 ：单纯疱疹病毒 2 型 (HSV2) ? HHV3 ：水痘 - 带状疱疹病毒 (VZV) ? HHV4 ： EBV ? HHV5 ： CMV ? HHV6 北京协和医院 脑炎与脑脊液学专 业组 V1 Guan H, et al. J NeuroVirology. accepted 关鸿志 北京协和医院神经科 Guan H, et al. J NeuroVirology. 2015 关鸿志 北京协和医院神经科 ? M,66Y , 言语不 清，反应迟钝 1 月 . 外院 IVIg+ 激 素冲击 ? CSF-NGS:HSV1 北京协和医院 脑炎与脑脊液学专 业组 鉴别诊断 ? 男， 69 岁 ? 多汗，记忆力减退， 抽搐，呕吐 ? 脑脊液 WBC 90 ，蛋 白 0.9g/L 鉴别诊断 -2 ? “桥本氏脑病” ：如果其同时存在抗神经元表面蛋白抗体，则可视为 确诊的 AE ；如果其抗神经元抗体阴性，则可视为可能的 AE ；具体参 考《共识》的 AE 诊断标准 ? 代谢性与中毒性脑病： Wernicke 脑病、肝性脑病和肺性脑病等，青霉 素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒 性脑病、放射性脑病 ? CNS 肿瘤： 尤其是弥漫性或者多灶性的脑肿瘤，例如大脑胶质瘤病、 原发 CNS 淋巴瘤等、转移癌 ? 遗传性疾病： 线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良 ? 神经系统变性病： 路易体痴呆、多系统萎缩和遗传性小脑变性等 Knut Prüss H Bortezomib for treatment of therapy-refractory anti-NMDAR encephalitis 2019/11/6 免疫治疗 ? 一线免疫治疗：糖皮质激素、静脉免疫球蛋白 （ IVIg ）和血浆置换 ? 二线免疫治疗：利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要 用于一线免疫治疗效果不佳的患者 ? 长程免疫治疗：吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要 用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳 的患者和肿瘤阴性的抗 NMDAR 脑炎患者 ? 可能的 AE ：可酌情试用一线免疫治疗药物 糖皮质激素 ? 一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙 1000 mg/d ，连续静脉滴注 3 d ，然后改为 500 mg/d ，静脉滴 注 3 d 。 ? 而后减量为甲泼尼龙 40-80 mg/d ，静脉滴注 2 周； ? 或者改为口服醋酸泼尼松 1mg/kg/d ， 2 周（或者口服甲泼 尼龙，按 5mg 醋酸泼尼松＝ 4mg 甲泼尼龙） ? 之后每 2 周减 5mg ? 对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而采用口服激素 ? 口服激素总疗程为 6 个月左右 ? 在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情 波动与复发。 静脉注射免疫球蛋白（ IVIg ） ? 按总量 2g/kg ，分 3 ～ 5 天静脉滴注 ? 对于重症患者，建议与激素联合使用 ? 可每 2 周～每 4 周重复应用 IVIg ? 重复 IVIg 适用于重症抗 NMDAR 脑炎患者 [ 29 ] 。 血浆交换 ? 可与激素联合使用 ? 在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交 换 ? 血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成