渐冻人中西医治疗.docxVIP

第 一 部 分 “ 渐 冻 人 ” 背 景 资 料 一、“渐冻人”基本简介 “渐冻人”又称“葛雷克氏症”，在英国被称为“运动神经细胞病”，在 美国被称为“卢伽雷症”（以患该病而死于 1941 年的纽约洋基棒球队一垒手的 名字命名）特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运 动神经元控制着渐冻人使我们能够运动、 说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动， 如果没有神经刺激它们， 肌肉将逐渐萎缩退化， 表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪， 以及说话、吞咽和呼吸功能减退， 直至呼吸衰竭而死亡。 由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、 记忆或感觉， 病情的发展一般是迅速而无情的， 从出现症状开始，平均寿命在 2-5 年之间。 根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。 美国报告“渐冻人”的发病率 ( 每年新发病例 ) 为 2/10 万～ 4/10 万，患病率 为 4/10 万～ 6/10 万，在中国，有 20 万“渐冻人”，实际上可能更多。“渐冻人”有家族性和散发性两种类型， 散发性以男性多见，男女之比约为 1.5 ∶ 1～ 2∶ 1。中年后起病， 多数患者为 50～70 岁平均发病年龄为 55 岁 40 岁以下发病也有 报告  20～30 岁发病约占  5%。家族性“渐冻人”占  5%～10%，多为常染色体显性