运动神经元病的定义及表现症状和治疗专项措施.docVIP

运动神经元病定义 运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引发瘫痪为关键表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病和癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最终在病人有意识情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。【运动神经元病临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。因为运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核和大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，所以若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。本病关键表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、拙笨，手部肌肉逐步萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 运动神经元疾病有哪些表现及怎样诊疗？ 依据受损最严重神经系统部位而定，临床症状也依据病变部位不一样而各异，具体分型以下： 　　1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。发病年纪在40～50岁，男性多于女性。起病方法隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐步向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有显著肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基础对称性损害。随疾病发展，可逐步出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS关键临床特征：上、下运动神经元同时损害。 　　2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。这类型能够依据发病年纪和病变部位分为： 　　（1）成年型（远端型）：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有显著肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，能够发展到下肢或颈项肌肉，引发呼吸麻痹。极少数能够从远端向近端发展。 　　（2）少年型（近端型）：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力和肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带和上肢近端肌肉无力和肌肉萎缩，有前角刺激表现（肌束颤动），仰卧位不易起来。 　　（3）婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生十二个月后内发病。临床表现为四肢和躯干肌肉无力和萎缩。所以，在母体内发病胎儿是感胎动显著降低或消失，出生后发病患儿哭声微弱、显著紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、医学教`育网搜集整理颈项部和四肢远端发展。颅神经支配肌肉也极易损害。医学教`育网搜集整理但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功效相对完好。 　　3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，能够合并假性延髓麻痹表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射亢进和病理反射阳性。 　　4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床展现缓慢进展肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。通常少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功效。能够侵犯脑干皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。 　　临床表现为缓慢进展强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配肌肉无力症状为主。肌肉束颤和肌肉萎缩可能发生在很多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力全部丧失。 您患是哪种脊髓炎?怎么诊疗? 一、非外伤性脊髓损伤包含哪些病？临床上比较常见有以下25种：1.急性脊髓炎:是非特异性炎症引发脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,造成急性横贯性脊髓损害.临床特征:包含病变水平以下肢体瘫痪,传导束性感觉障碍及尿便障碍.2.亚急性坏死性脊髓炎:是一个罕见脊髓病,关键为脊髓静脉广泛扩张有血栓形成及脊髓坏死。常发生于腰骶及临近圆锥部分。3．脊髓蛛网膜炎：多为慢性病程，少数呈急性或亚急性，病程中常有显著波动，感冒、发烧等可使病情加重。4.视神经脊髓炎：是视神经和脊髓同时或相继受累急性或亚急性脱髓鞘病变。5.结核性脊膜脊髓炎：是