1例不典型川崎病概述.ppt

1 例不典型川崎病报告 患儿，女， 7 月，因“发热 3 天，咳 嗽 1 天”入院。 ? 入院 3 天前无明显诱因下出现发热，热型不 定，最高体温 40.0 ℃多，无抽搐及尖叫， 无鼻塞，呈就诊当地医院口服及静滴头孢 替安后效果差，仍有反复发热， 1 天前出现 咳嗽，轻微单声咳嗽，痰少，无气促及喘 息，伴腹泻稀烂便，共 2 次，无肉眼脓血便， 现为求进一步治疗来我院就诊，拟“急性 支气管炎”收入本科。病程中患儿精神尚 一般，胃纳一般，小便未见异常。 ? 入院查体：体温 37.7 ℃，脉搏 140 次 / 分，呼吸 30 次 / 分，神志清，精神一般，哭闹不安，全身 皮肤未见出血性点及皮疹，皮肤弹性可，浅表淋 巴结未触及肿大，结膜无充血，前囟平软，咽部 充血明显，颈部无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及 干湿性啰音，心率 140 次 / 分，律齐，心音有力， 未闻及杂音。腹部软，肝脾于肋下未及，未触及 包块，肠鸣音稍活跃，四肢活动可，病理征未引 出 ? 入院时辅助检查：暂缺 ? 入院检查：胸片示双肺纹理粗 , 有片絮 影。血常规 WBC 17. 81 × 10 9 / L ; ESR 52 mm/ h 。行彩超检查发现双侧 冠状动脉主干瘤样扩张 , 纠正诊断 : 川 崎病 , 予阿司匹林口服及静脉用丙种球 蛋白 (IVIG) 2 g/ kg( 分 2 d) 静脉滴注 治疗。治疗 6 d 后 , PL T 777 × 10 9 / L , ESR22 mm/ h 。左右冠状动脉 瘤均回缩。 ? 讨论 : 川崎病是一种以全身血管炎症为主 要病理改变的急性发热出疹性疾病 , 重者 累及冠状动脉。川崎病诊断主要依据临床 有发热、 结膜充血、 口唇皲裂、 手足硬 肿、 指趾端膜状脱屑、 多型性红斑及颈淋 ? 巴结肿大等。具备 5 条主要症状或发现冠 状动脉变可诊断。该例患儿发病年龄小、 热程短 ( 5 d) 、 抗生素治疗体温无下 降 , 无典型杨梅舌、 手足硬肿及皮疹等临 床症状 , 早期诊断较为困难。后因进行性 血小板增高及持续血沉增快无法解释而行 心脏二维超声检查发现冠状动脉改变 , 确 诊为川崎病，经丙球冲击等治疗后体温恢 复正常。 ? 近年不典型川崎病病例日渐增多 , 过度强 调川崎病满足 5 条以上的经典标准必然导 致某些不典型病例早期漏诊 , 而早期诊断 早期治疗对减少冠状动脉损害的发生非常 重要。凡遇发热、 一过性结膜充血、 PL T 异常增高、 ESR 增快的患儿应警惕本病的 可能 , 尽早行心脏彩超检查 , 早期确诊。 并尽早使用 IVIG 治疗 , 减少或减轻冠状动 脉损害发生。