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强直性脊柱炎与 泌尿系结石 泌尿外科 刘宇保 疾病特点 1 、属于自身免疫病: ( 1 ) 病原体 ( 2 )遗传基础 ( 3 )隐藏的细胞表位被暴露而形成新的自身抗原 ( 4 )性激素 ( 5 )其他:如超抗原 2 、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 3 、病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼等 4 、异质性,即同一疾病,不同患者的临床变现和预后差异甚大 5 、对糖皮质激素治疗有一定反应 6 、疾病多为慢性病程,只有早期诊断治疗,才有较好的预后 风湿性疾病 ? 1. 弥漫性结缔组织病 ? 2. 血清阴性脊柱关节病 ? 3. 骨性关节炎 ? 4. 感染性关节炎 ? 5. 代谢和内分泌病所致的关节病 ? 6. 肿瘤性风湿病 ? 7. 骨与软骨病变 ? 8. 非关节性风湿病 ? 9. 其他具有关节症状的疾病 是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。泛指影 响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大 组疾病。 ( 1 ) 强直性脊柱炎 ( 2 ) Reiter 综合征 ( 3 )银屑病关节炎 ( 4 )炎性肠病关节炎 强直性脊柱炎 ( ankylosing spondylitis , AS ) AS 源于古希腊 ankylos spondylos , 意为 弯曲的脊柱 。 强直性脊柱炎( AS )定义 ? 一种慢性进行性全身炎 症疾病 ? 以侵犯中轴关节为主 (如骶髂关节、髋关节 和脊柱) ? 个体差异大 ? 早期阶段:自然缓解和加重交替 ? 轻者:仅累及骶髂关节和腰椎 ? 重者:全身关节和关节外器官(尤其青少年,髋和膝关节) ? 预期寿命与正常人无明显差别 AS 的自然病程 强直性脊柱炎的发病阶段 严重者可发生脊柱畸形和关节强直。 性别:男:女 = ( 10-4 ): 1 年龄:多发于青壮年,年龄< 40 岁 种族:高加索人群 0.2% ,我国约 0.3% HLA-B 27 相关 多发于 青少年 男性! 流行病学 HLA-B27 检查有何意义? ? 人类白细胞抗原等位 基因 ,与本病密切相关,并 有明显家族发病倾向。 ? B27 阳性者或有 AS 家族史者患 AS 的可能性增加 。但 是 不能认为 B27 阳性者必定会发生 AS ,而阴性者必 定不会发生 AS 。 两个重要提醒? ? HLA-B27 阳性一定患 AS 吗? 答 : 不一定。 HLA-B27 阳性的人群中仅有 20% 的人患强直性 脊柱炎。 ? HLA-B27 一定要转阴吗? 答: HLA-B27 阳性不会必然患病, 只是一个内在因素,从父母遗传, 终生携带,不会随治疗而转阴,没 有必要寻医问药试图转因。 什么引起了强直性脊柱炎? 1 、与环境有关 ---- 细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、 TB 、肠道泌尿系 G 阴性杆菌等 分子模拟学说 ----- 细胞壁表面有与人体结构类似 的氨基酸序列 2 、与遗传有关 ---- HLA-B27 HLA-B 27 与 AS 的家族聚集性 3 、免疫 4 、三基因学说 ? 骨关节表现 ? 骨关节外表现 强直性脊柱炎的临床表现 ? 骨骼系统表现: 1. 骶髂关节:最早为骶髂关 节炎,后发展至腰骶部、 胸颈椎。 2. 腰椎:下腰痛及活动受限 多是腰椎受累和骶髂关节 炎所致。 3. 胸廓胸椎:腰椎受累后波 及胸椎,可有胸背痛、前 胸和侧胸痛,胸部扩张受 限。 4. 颈椎:早期可为颈椎炎, 由胸腰椎病变上行而来。 可发生颈 - 胸后凸畸形, 最后肌肉萎缩。 5. 后期脊柱改变 : 颈部固定 于前屈位。胸椎后凸畸形 ,胸廓固定。腰椎后凸畸 形,髋和膝关节前屈挛缩 时 AS 后期特征性姿势。 6. 周围关节 : 周围关节受累 率为肩和髋 40% 、膝 15 % 、踝 10 % 、腕和足各 5 % ,极少累及手。 骨关节外表现: 1. 心脏病变 : 表现为主动脉瓣闭 锁不全、心脏扩大和房室传 导阻滞,并可发生阿 - 斯综合 征。 2. 眼部病变 : 结膜炎和虹膜炎的 发病率可达 25% 。病程越长, 发生虹膜炎的机会越多。 3. 肺部病变 : 肺上叶纤维化是 AS 后期并发症。表现为咳嗽、 咳痰和气喘。治疗常无效, 多在大量咯血后死亡。 4. 慢性前列腺炎。 5. 淀粉样变 : 为少见并发症。有蛋白尿时,应疑 及此症。 6. 肾脏病变 :IgA 肾病、继发性淀粉样变、镇痛 肾病 (analgesic nephropathy), 尿石症? 7. 神经系统病: AS 后期可发生马尾受侵犯。表 现为隐袭起病的下肢或臀部疼痛,伴感觉和 运动功能障碍,出现膀胱和直肠症状。 实验室检查 ? CRP :是第一个被发现的急性期反应蛋白,大量证据表 明 AS 病情活动与 CRP 相关。 ? ESR :也是一种非特异性
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