arnoid-chiari畸形合并脊髓空洞症.ppt

Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空 洞症 患者，男， 31 岁，双上肢麻木乏力 数月，浅感觉减退，肌力四度。 ? 此病人是 Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症 下面转摘： Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研 究 手术方法及枕大池、空洞、脊髓蛛网膜下腔压力测量：不同病例 采用不同手术方法。 (1) 单纯 ACM 及 HCI ＜ 0.5 者采用 A 法：枕下颅 骨减压 + 后颅窝扩大成形术。 (2)ACM/SM 且 HCI≥0.5 者采用 B 法： A+ 空洞 - 蛛网膜下腔分流。 病人侧卧位，头架固定，颈部处于身体的轴位。枕外粗隆向 下至 C7 棘突正中直切口，暴露枕鳞部，寰椎后弓及 C2 棘突。咬除 枕鳞部颅骨约 6cm × 6cm ，寰椎后弓约 1.5 ～ 2.5cm 及 C2 棘突和椎 板。空洞最宽处的棘突和椎板用高速小磨钻整块磨下，湿纱布包 裹备用。打开硬膜前， 5 号头皮针分别穿刺枕大池、脊髓蛛网膜 下腔及空洞进行压力测量。取空洞内液体及脑脊液进行蛋白定量 对比分析。 ? Y 字形剪开硬膜，切除异常部分，个别与延脊髓无粘连的病人 小脑扁桃体可以复位，多数需用显微器械分离其与周围组织的粘 连的病人小脑扁桃体下疝超过 C2 者，切除下疝部分； 2 例合并脑 积水者打开四脑室出孔，见脑脊液流出通畅后，彻底止血。用与 硬膜切口相吻合的涤纶膜扩大修补硬脑膜。另外 2 例有环枢椎脱 位者利用自体髂骨同期进行了枕颈融合以增加颅颈交接区的稳定 性。空洞分流选空洞最宽且少血管区进行。本组病人均采用 C4 ～ 7 之间进行分流。分流完毕后，椎板复位。 发病机理：对于 ACM ／ SM 的发病机理存在许多观点，但对神经外 科医生最具指导意义的理论当推 Gardner 的流体动力学理论和 Williams 的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗 阻，造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自Ⅳ脑室沿中央管上口分流 入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力 失衡导致脑脊液自Ⅳ脑室向中央管分流。二者的共同点在于： (1) 解剖基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。 (2) 脑脊液分 流的途径相同，不同的是脑脊液分流的动力不同， Gardner 认为 脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进入中央管；而 Willims 则认 为在咳嗽，打喷嚏及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与 椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观点对本病 的治疗都产生过重大影响。 ? 手术方法选择及疗效评价：就 ACM/SM 的症状来讲，主要由后脑 受压及脊髓空洞对脊髓的压迫作用所致，所以治疗应本着以下原 则进行： (1) 解除后脑受压，重建通畅的脑脊液循环通道，恢复脑 脊液的生理循环状态； (2) 排除空洞内液体，消除空洞对脊髓的压 迫，恢复脊髓功能。主要方法： (1) 后颅窝重建：枕下颅骨加颈椎 板切除；分离小脑扁桃体与延髓的粘连尽量使其复位，对不能复 位者切除下疝部分；有脑积水者开放Ⅳ脑室；硬脑膜扩大修补。 (2) 空洞蛛网膜下腔分流。本组 14 例治疗结果表明，根据以上治疗 原则采用相应的治疗方法可取得较好的疗效。 ACM/SM 的治疗近几年国内也有不少报道，多数采用后颅窝 减压加空洞分流术。作者认为，手术应该尽量恢复生理状态，减 少损伤和并发症。为此手术中应注意以下几点： (1) 采取颈部正中 位，避免因颈部曲屈造成颈髓牵拉而致延髓，后脑向下牵拉导致 相应的并发症。 (2) 后颅窝颅骨咬除范围要足够大，约 6cm × 6cm 。环椎后弓咬除不超过 2.5cm 以免损伤椎动脉。 (3) 打开硬膜前应 检查硬膜是否有增厚，切除不正常硬膜，以免术后粘连。不需打 开蛛网膜者尽量勿损伤蛛网膜，以免血液流至蛛网膜下腔引起术 后发热，头痛或蛛网膜粘连等并发症。 (4) 涤纶膜扩大修补硬脑膜， 重建后颅窝，避免开放悬吊硬脑膜导致的术后头痛及软组织粘连。 (5) 空洞分流时应注意从空洞最宽处旁开后正中沟无血管区锥开空 洞，避免损伤脊髓。 尽量将椎板复位增加脊柱稳定性。 ? 转摘：颅颈区减压及后颅窝重建术治疗 Chiari 畸形合并脊髓空洞症 手术方法与结果：（ 1 ）经鼻插管复合全麻下，取左侧卧位，有 创头架固定，颈略前屈位。切开枕外粗隆至 C5 棘突皮肤达枕鳞与 C1-3 棘突。（ 2 ）骨性减压应视具体情况而定，要达到对后颅窝、 枕大孔减压、椎板切除达小脑扁桃体疝的下缘，减压范围应达到 既对硬膜囊充分减压又为下一步重建枕大池准备条件。（ 3 ）导 入显微镜，锐性去除增厚的环枕筋膜。 Y 字形剪开硬膜，下端达 小脑扁