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精品文档 你我共享 支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症 (bronchiectasis) 是指支气管树的异常扩张， 为一种常见的呼 吸道慢性化脓 性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管 壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以 广泛，也可以局限 ; 左肺下叶最为常见。 支气管扩张症， 可伴有支气管大量萎陷， 支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。 引起支气管扩张的病因， 分先天性和继发性两种， 以继发性支气管扩张为多 见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞， 两者相 互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。 支气管感染灶， 可触发局部免疫反应， 免疫反应异常将造成局部组织的进行 性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生， 同时亦有体液免疫异常。 诱发因素主要包括以下几类： 1. 支气管一肺感染 百日咳、麻疹、 金黄色葡萄球菌肺炎、 病毒性支气管炎 或结核等多种感染性疾病。 2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气 管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷 ( 如纤毛不动综合征、 Katagener 综合征等 ) α1- 抗 胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6. 其他反复吸入性肺炎、 Yasung 综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。 新西兰儿童支气管扩张症的患病 率为 3.7/10 万，而美国成人总体患病率为 52/10 万，英国的患病率 约为 100/10 万，美国 18~ 34 岁人群的患病率为 4.2/10 万，但 70 岁及以上人群的患病率高 达 272/10 万。这些研究均为多年前的文献， 与时尚未采用胸部高分辨率 CT等检 查手 段。过去曾认为近 50 年 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点 并无确切的流行病学证据。 在我国支气管扩张症并非少见病， 长期以来对这一疾 病缺乏重视，同前尚无相关的流行病 学资料。到目前为止，我国没有支气管扩 张症在普通人群中患病率的流行病学资料， 因此，支气管扩张症的患病率仍不清 楚，需要进行大规模的流行病学调查。 AAAAAA 精品文档 你我共享 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率 CT检查结 果显示，临床诊断为慢性支气管炎或 COPD的患者中，约 l5%~ 30%的患者可发现 支气管扩张病变据，重度 COPD患者合并支气管扩张的甚至可达 50%。 病因 支气管扩张症是由多种疾病 ( 原发病 ) 引起的一种病理 性改变。作为支气管 扩张症患者临床评估的一部分， 寻找原发病因， 不但有助于采取针对性的诊疗措 施，而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。各 种病因引起的 支气管扩张症的发生率文献报道不一，