先天性胆管扩张解答.ppt

先天性胆管扩张 小儿普外 杜晓玲 ? 概念 先天性胆道扩张症可发生于肝内、 肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管， 曾称之为先天性胆总管囊肿（ congenital choledochal cyst ）。根据其病变特点， 近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发 于东方国家，尤以日本常见。女性多见， 男女之比约为 1 ： 3 ～ 4 。幼儿期即可出现 症状，约 80% 病例在儿童期发病。 ? 病因及发病机制 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或 闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有： 1 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、 胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管， 或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入 胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导 致胆总管囊性扩张； 2 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管 增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上 皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性 扩张； 3 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性， 有人认为与性染色体有关。 2. 流行病学 ? 近 20 年来世界文献对本病的报道日见增加， 国外的已超过 1500 例，其中 1/