嗜铬细胞瘤诊疗指引.pptVIP

2011 年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南 嗜铬细胞瘤诊疗指南 ? ? ? ? 临床表现 诊断 治疗 预后及随访 临床表现 ? 高血压是最常见的临床症状，发生率约 80% ～ 90% 。 50% ～ 60% 为持续性， 40% ～ 50% 为发作性， 10% ～ 50% 可出现 体位性低血压， 5% 血压正常。可伴有典型 的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生 率为 50% 以上。伴有血糖增高的发生率约 40% 。 临床表现 ? 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血 尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至 视力下降等原因就诊。 临床表现 ? 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、 休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严 重心律失常、急性肾功能不全、高热等。 诊断 ? （一）可疑病例的筛查指征 ? ? ? （二）定性诊断 （三）定位诊断 （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查 ? ? ? ? ? ? ? （一）可疑病例的筛查指征 （ 1 ）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高 血压； （ 2 ）顽固性高血压； （ 3 ）血压易变不稳定者； （ 4 ）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压 升高或波动剧烈者，不能解释的低血压； （ 5 ） PHEO/PGL 家族遗传背景者； （ 6 ）肾上腺偶发瘤； （ 7 ）特发性扩张性心肌病。 （二）定性诊断 ? ? ? ? ? ? 1 ． 24 小时尿 CA （推荐） 2 ．血浆游离 MNs （推荐） 3 ． 24h 尿分馏的 MNs （推荐） 4 ． 24h 尿总 MNs （ MN+NMN ） 5 ． 24h 尿 VMA （可选） 6 ．血浆 CA （可选） （可选） （三）定位诊断 ? （ 1 ） CT 平扫 + 增强 （推荐首选） ? ? （ 2 ） （ 3 ）超声检查（可选择） MRI （推荐） （四）遗传性综合征的诊断和基因筛 ? ? ? ? ? ? ? 查 1. 大约 1/3 的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。 2. 下列情况应考虑遗传疾病 （ 1 ） PHEO/PGL 家族史者； （ 2 ）双侧、多发或肾上腺外 PHEO ； （ 3 ）年轻患者（＜ 20 岁）； （ 4 ）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、 甲状腺、甲状旁腺等 3. 基因筛查（可选择）： RET/VHL/SDHB/SDHD ， 若阳性，一级亲属遗传咨询。 治疗 ? ? （一）术前药物准备 PHEO 术前充分的准备是手术成功的关键， 未常规予 α - 受体阻滞剂以前 PHEO 手术死 亡率达 24% ～ 50% ，充分的药物准备可使 手术死亡率低于 3% 。 1 ．控制高血压 （ 1 ） α - 受体阻滞剂（推荐）： 最常用的是长效非选择性 α - 受体阻滞剂 - 酚苄明，初始剂量 5 ～ 10 mg ， 2 次 / 日，据血 压调整剂量，每 2 ～ 3 日递增 10 ～ 20 mg ；发作性症状控制、 血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂 量恰当，一般每日 30 ～ 60 mg 或 1 mg / kg 已足，分 3 ～ 4 次口服，不超过 2 mg / kg / d 。 也可选用 α1 - 受体阻滞剂如哌唑嗪（ 2 ～ 5 mg ， 2 ～ 3 次 / 日）、特拉唑嗪（ 2 ～ 5 mg / 日）、多沙唑嗪（ 2 ～ 16 mg / 日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用， 每日 30 ～ 90 mg ，分次口服。 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助扩容。 1 ．控制高血压 （ 2 ） 钙离子通道阻滞剂（推荐）： 其疗效几乎与 α - 受体阻 滞剂相当，但不会引起体位性低血压。 推荐以下 3 种情况联合或替代 α - 受体阻滞剂： 1 ）单用 α - 受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提 高疗效，并可减少前者剂量； 2 ） α - 受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3 ）血压正常或仅间歇升高，替代 α - 受体阻滞剂，以免后 者引起低血压或体位性低血压。 ? ? ? 2 ． 控制心律失常 对于 CA 或 α - 受体阻滞剂介导的心动过速 （＞ 100 ～ 120 次 / 分）或室上性心律失常等 需加用 β - 受体阻滞剂，使心率控制在＜ 90 次 / 分。 β - 受体阻滞剂必须在 α - 受体阻滞剂使用 2 ～ 3 日 .