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心 肌 疾 病昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红; 心肌疾病： 是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病;心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) ;心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995）;;扩张型心肌病;　本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：;DCM病理;病 理 ; ;心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 ;;显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化;临床表现;辅助检查;辅助检查 ;三、超声心动图echocardiogram;四、其他检查;;鉴别诊断;DCM的鉴别诊断;治 疗;治 疗;DCM的非药物治疗;DCM的非药物治疗;预后;肥厚型心肌病（HCM）;定义：肥厚型心肌（hypertrophic cardiomyopathy ,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。常为青年猝死的原因。;病 因;HCM的病因;流病学资料;病 理 ;;;左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 ;室间隔心肌明显非对称性肥厚;;;临床表现 ;辅助检查;二、心电图 ;Electrocardiogram in HCM;UCG 在HCM的应用;三、超声心动图;;;;四、其他检查;;HCM的一般治疗;HCM的药物治疗; HCM的手术治疗 切除肥厚心肌， 化学消融， 植入DDD起搏器。 ;Surgical Septal Myectomy;Alcohol Septal Ablation ;Alcohol Septal Ablation ;HCM 的 预 后;;限制 型 心 肌 病;Restrictive Cardiomyopathy pathology;心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化;防治 prevetion and treatment;致心律失常型右室心肌病;Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy;;不定型的心肌病;; 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF 45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV ?? 正常/ ? 正常/ ? 容量/重量 ? ? ?? 顺应性 正常/ ? ?? ?? 其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎 ;;酒精性心肌病;临床特点 Main Points;围生期心肌病 ;Main points;药物性心肌病;Main points;克山病 （地方性心肌病）;Main points;;分类 Classification;病 因 Causes;病 理 pathology;病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。;虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。;临床表现clinical situation;辅助检查examinations;治疗和预后