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治疗关键在于维持正常的呼吸功能,促进神经功能的恢复。 护理特色是观察呼吸情况,保持呼吸道通畅。 运动障碍疾病 (movement disorders) 概 述 一、运动障碍疾病的概念 又称为锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现为随意运动功能调节障碍,而肌力、感觉、小脑功能不受影响。 系基底节功能紊乱所致。 二、与运动障碍有关的解剖结构 1.锥体外系的组成 广义 是指锥体系以外的与运动有关的中枢神经结 构,包括纹状体、小脑、前庭系统。 狭义 仅指纹状体系统,包括基底节、脑脚核和 有关的皮层及其纤维联系。 2.基底节(核)的概念 基底节:是位于大脑半球深部的灰质核团 基底节 纹状体 尾状核 屏状核 豆状核 苍白球 杏仁核 壳核 大脑脚核 红核 黑质 丘脑底核 锥体外系 基底节解剖图 3.基底节的神经环路 基底节具有复杂的纤维联系,纹状体是控制运 动的一个重要调节中枢。 3条重要神经环路 皮质 — 皮质环路 黑质 — 纹状体环路 纹状体 — 苍白球环路 黑质纹状体环路示意图 多巴胺能神元 胆碱能神经元 γ-氨基丁酸能神经元 纹状体 黑质致密部 黑质网状部 4.与基底节功能有关的重要递质及作用 乙酰胆碱(Ach)、多巴胺(DA)、去甲肾上腺素(NE)、5-羟色胺(5-HT)、组胺、γ- 氨基丁酸等 DA与Ach对基底节功能有重要调节作用 DA对新纹状体神经元主要为抑制作用,Ach对其有兴奋作用 这两种神经递质系统功能相互拮抗,保持平衡 5.锥体外系的主要功能 调节肌张力 协调运动 维持和调整体态姿势 保持身体平衡和进行习惯性动作 三、锥体外系疾病的临床表现 1.不自主运动 包括舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛和震颤。 2.肌张力变化 增高、降低 两大症状群: 肌张力增高、运动减少征群-PD 肌张力降低、运动增多征群-舞蹈病 帕 金 森 病 帕金森病(Parkinson’s Disease,PD) 1. PD又称震颤麻痹(paralysis agitans) 2. 是中老年常见的中枢神经系统变性疾病 3. 主要症状为静止性震颤、肌强直、运动迟缓 4. 发病率:57/10万 60岁以上1%~2% 概 述 病 因 及 发 病 机 制 病因及发病机制可能与下列因素有关: 年龄老化 环境因素 遗传因素 可能为多因素参与,在遗传易感性的基础上,环境、年龄老化作用下 ,黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。 病 理 改 变 黑质色素细胞中黑色素脱失 DA能神经元大量丧失 残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸 性包涵体即路易小体(LB) 。 临床表现 1.发病年龄多在50岁以上,大多在60岁以上。 2.起病隐袭,缓慢发展,逐渐加重。 3.临床三主征 静止性震颤、肌强直、运动迟缓。 静止性震颤 为首发症状,表现为手指、肢体、下颌、 舌及颈 部的震颤,典型的手指震颤呈“搓丸样”动作。静止 时明显,活动时减轻,入睡后消失。 临床表现(续) 肌强直 铅管样强直、 齿轮样强直 运动迟缓 随意运动减少、减慢,病人始动困难和动作执行困难。如起床、翻身、步行、方向变换等运动迟缓,手指精细动作困难。 面具脸、 写字过小征 慌张步态 起步困难 震颤 肌强直 面具脸 临床表现(续) 姿势步态异常: 走路拖步,步距缩短,慌张步态。 其他症状: 可有自主神经功能障碍和精神障碍。 如多汗、流涎、体位性低血压、顽固性便秘和 排尿困难、尿潴留。 实验室及其他检查 1.一般检
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