先天性唇腭裂诊疗指南.docx

先天性唇腭裂诊疗指南 【入院处置】 ⒈询问病史及全面体检，特别是注意有无心脏等其他脏器畸形征象。 ⒉安排适宜的病床入住。 ⒊常规检查项目：血分析、凝血四项、大小便常规、主 要病毒感染的免疫标志物、 肝肾功能、 胸部 X 光片、心电图、腹部 B 超、疑先天性心脏病者行心脏彩超检查。腭裂患者行术前肺功能检查， 3 岁以上行术前语言评估。 【入院诊断】 临床分型依据《小儿外科学 (第四版 )》。 ⒈先天性唇裂 ⑴单侧唇裂： ①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂。 ②Ⅰ °唇裂 : 唇红裂开。 ③Ⅱ °唇裂：唇红至鼻孔前缘 (鼻槛前缘 )裂开。 ④Ⅲ °唇裂：唇红至鼻底 (可伴牙槽嵴裂 )裂开。 ⑵双侧唇裂： ①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂。 ②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘 ( 鼻槛前缘 ) 裂开。 ③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底 ( 可伴牙槽嵴裂 )裂 开。 ④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性 裂。 ⑶正中唇裂：上唇正中部分裂开。 ⒉先天性腭裂 ⑴隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。 ⑵Ⅰ °腭裂：又称腭垂裂。为悬雍垂裂开。 ⑶Ⅱ °腭裂：软腭及部分硬腭 (切牙孔后部 )裂开。 ①浅Ⅱ °腭裂：悬雍垂至软腭裂开。 ②深Ⅱ °腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。 ⑷单侧Ⅲ °腭裂：悬雍垂至硬腭 ( 切牙孔前部 )以至单侧牙 槽嵴裂开。 ⑸双侧Ⅲ °腭裂：悬雍垂至硬腭 ( 切牙孔前部 )以至双侧牙槽嵴裂开。 ⒊唇腭裂 ⑴单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。 ⑵双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。 【术前准备】 ⒈指导用汤匙喂养患儿，使患儿习惯于此种喂饲方法。 ⒉可制备金属唇弓，以便手术后使用，减少伤口张力。 ⒊核查实验室、辅助检查结果，确认有无手术禁忌证。 防止呼吸道感染。 ⒋制定手术方案和替代治疗方案； ⒌面部正位、左右侧位、仰位照相。 ⒍术前谈话内容应充分、完备，并告知两种以上的治疗 (手术 ) 方案和手术并发症，使家长完全理解并选择所提供的 治疗 (手术 )方案，继之由监护人签字。 【唇腭裂整复术】 详见《唇腭裂整复术操作规范》 。 【术后处理】 ⒈麻醉清醒、术区无活动性出血，无呼吸道梗阻征时， 送回病房。 ⒉密切观察术区有无活动性出血和呼吸情况，防止呼吸道梗阻；防止术区碰撞受伤。 ⒊＜ 1 岁患儿在麻醉清醒过程中慎用镇静剂，尽量避免使用冬非等强力镇静剂。 ⒋常规以地塞米松超声雾化吸入 2～3 次 /天，减轻咽喉部水肿和分泌物； 以麻黄素、 洁霉素液清洗滴鼻 2～3 次 /天，保持鼻腔通畅。 ⒌佩戴唇弓或鼻模者，保持其固定良好。 ⒍以双氧水、 生理盐水清洗或清洁唇、 腭部 2～3 次 /天；佩戴鼻模者， 每天清洗鼻模 1 次/天；氦氖激光激光照射唇部创口 2 次 /天，以改善唇部血循环、减轻水肿；唇部创口涂抹 百多邦 2～ 3 次 /天。腭裂患者使用深部激光照射咽喉部 2 次 / 天。 ⒎术后前 3 天避免热饮， 以防创口出血。 饮食为流质 (勺匙)—半流质 —软食 —普食的顺序， 2～ 4 周进行调整。 ⒏术后咽喉部、胃肠道反应较大、进食困难者，可每日静脉补充生理需要量；术中出血较多或营养状况低于正常儿童的平均值、创口张力较大者，可输血或常规给予静脉营养支持 (尤为腭裂术后进食困难者 )。 ⒐常规应用收缩毛细血管类止血药如卡络磺钠等 2 天， 2 次/天。 【抗生素应用】 唇腭裂整复术系在污染部位实施的二类手术，具有使用 非限制类抗生素的指征。为防止创口感染，可采取： ⒈术前 30 分钟，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素； ⒉唇裂术后 3 天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素 2 次 /天； ⒊腭裂或腭咽成形术后 5～ 7 天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素 2 次/ 天。 【术后早期主要并发症的处理】 ⒈创口出血： ⑴局部压迫，加强止血药应用 ( 如凝血酶类药物 )； ⑵腭裂者，可以明胶海绵填塞松弛切口； ⑶上述方法无效时，拆开创口找到出血点结 ( 缝 )扎，重新缝合创口； ⑷吸出血液，防止呼吸道梗阻。 ⒉创口裂开或感染 ⑴唇部裂口浅、 短，唇弓或弹力胶布拉拢； 裂口深、 长，重新缝合； ⑵腭部裂口浅、短，降低冲洗口腔的压力，留待自行愈合；裂口深、长， 留待半年后二期修复； ⑶静脉营养支持或增加敏感抗生素静脉输注的强度和频次； ⑷控制导致创口张力增加的活动， 如，剧烈哭吵、 咳嗽、说话等； ⒊做好医患沟通，使家长充分理解并发症的发生并配合治疗。 【出院与随访】 ⒈唇腭裂术后如无创口感染、愈合不良，可于术后 5-7 天左右出院。 ⒉出院医嘱： ⑴多饮水以清洗或清洁唇、腭部，唇部创口涂抹百多邦 2～ 3 次/天。 ⑵饮食为流质 ( 勺匙 )—半流质 — 软食 — 普食的顺序， 2～ 4 周进行调整。 ⑶术