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EULAR关于血管炎的治疗建议-2009 评估疾病的严重程度 AAV诊断明确 局部型/早期SCr150umol/L 全身型伴器官损害SCr500umol/L 严重型/器官严重损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换 缓解 换用AZA/MTX/LEF 预后 WG 未经治疗：平均生存期5mo，90%2年 死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害 CSS 经治疗的CSS 1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25% 最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎 预后 MPA 治疗后，90%改善，75%完全缓解，约30% 1-2年后复发 2年和5年生存率大约为75%和74% 主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累 ANCA相关性小血管炎- 大~中动脉 小动脉 微动脉 毛细血管 小静脉 静脉 皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎 主动脉 显微镜下多血管炎 大动脉炎和巨细胞性血管炎 结节性多动脉炎和川崎病 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 炎性肠病血管炎 小血管炎 ANCA相关小血管炎(AASV) 非ANCA相关血管炎 韦格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征 肿瘤相关小血管炎 免疫复合物介导 A