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皮质醇增多症诊疗指南 皮质醇增多症又称为库兴氏综合征，主要是多种原因使 肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素 (主要为皮质醇 )所致。 【诊断】 一、临床表现 (一 )症状：女性病人月经减少或闭经，男性性欲减低及 阳萎，精神症状。 (二 )体征；向心性肥胖，多血质性满月脸，水牛肩，四 肢肌肉萎缩，皮肤变薄，易出现血肿，腹部紫纹，多毛，座 疮，女性明显男性化，皮肤色素沉着明显，椎骨压缩，身材 变矮，驼背。 二、辅助检查 (一 )24 小时尿游离皮质醇测定：本病时升高。 (二 )血浆皮质醇节律测定：早晨 8 时及下午 4 时抽血测 皮质醇，本病时升高并且下午 4 时血浆皮质醇不低于早 8 时 血浆皮质醇的 50％。 (三 )午夜小剂量地塞米松抑制试验： 1．方法：早晨 8 时抽血，晚 11 时口服地塞米松 lmg ， 次晨 8 时再抽血测皮质醇。 2．结果分析： 服药后次晨 8 时血浆皮质醇小于 138nmol ／L(5ug ／ d1)或基值的 50％以下可排除库兴氏综合征。 (四 )两天法小剂量地塞米松抑制试验； 1．方法：早晨 8 时抽血后口服地塞米松 0.75mg，每 8 小时 1 次，共 6 次，第 3 日晨 8 时再抽血测皮质醇。 2．结果分析：末次剂量后 8 小时血浆皮质醇大于 138nmol L(5ug ／ d1)或基值的 50％以上，为不可抑制，支持库兴氏综合征。 (五 )过夜大剂量地塞米松抑制试验： 1．方法： 早晨 8 时抽血后， 晚 11 时口服地塞米松 8mg， 第 2 日晨 8 时，再抽血测皮质醇。 2．结果分析：口服地塞米松后血浆皮质醇大于基础值 的 50％，为不可抑制，支持异位 ACTH 综合征或肾上腺源性库兴氏综合征而不支持库兴氏病。 (六 )肾上腺 B 超、 CT 检查。 (七 )垂体 CT、 MRI 检查。 三、诊断要点 有典型体征者，从外观即可做出诊断，对轻症及不典型 者要证实有皮质醇不适当升高 (小剂量地塞米松抑制试验不 可抑制 )。 库兴氏综合征的病因诊断： (一 )库兴氏病：病情发展较慢，重症者皮肤色素加深， 可有低血钾， 血 ACTH 升高，大剂量地塞米松抑制试验呈现 抑制。 CT 或 MRI 检查可发现垂体瘤。 MRI 优于 CT 。 (二 )异位 ACTH 综合征：病情发展快，病人很少有库兴 氏综合征的典型临床表现，而主要表现为消瘦，疲乏，皮肤 色素加深，低血钾性硷中毒，大多数病人大剂量地塞米松抑 制试验呈现不抑制，血浆 ACTH 明显升高。 (三 )肾上腺肿瘤： 大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制， 肾上腺肿瘤病人无皮肤色素加深，良性腺瘤发展慢，无低血 钾性硷中毒，无雄性化表现，肾上腺 CT 可发现直径在 5cm 以下的肿块，而恶性腺癌则病情进展快，病人有低血钾性硷 中毒，女性男性化明显，病人很快衰竭，肾上腺 CT 发现直 径在 6cm 以上的肿块。 (四 )双侧肾上腺皮质大结节或小结节性增生：它们都表 现为自主性皮质醇分泌过多， 血 ACTH 明显减低， 大剂量地 塞米松抑制试验呈现不抑制，小结节性增生病人有特殊的临 床表现，对于大结节 CT 或 MRI 可发现多发性结节，直径大 于 0.4cm 。 【鉴别诊断】 (一 )单纯性肥胖： 小剂量地塞米松抑制试验呈现可抑制。 (二 )慢性酒精中毒：可引起类似库兴氏综合征的临床表 现，血尿皮质醇分泌增高，血皮质醇失去正常的昼夜节律， 但戒酒后上述改变可以全部恢复正常。 (三 )抑郁症：可有血浆皮质醇增高，失去正常的昼夜节 律，尿游离皮质醇增多，小剂量地塞米松抑制试验呈现假阳 性，但临床上无库兴氏综合征的表现。 (四 )糖尿病： 2 型糖尿病亦常见高血压， 肥胖，但无库兴 氏综合征的临床表现，且血浆皮质醇的昼夜节律维持正常。 【治疗】 一、库兴氏病： (一 )经蝶窦微腺瘤切除术：微腺瘤边界清楚者。 (二 ) 一侧肾上腺全切加另一侧大部切除加术后垂体放 疗：未发现微腺瘤并且病情严重者。 (三 )垂体放疗：病情较轻者。 (四 )开颅手术：垂体大腺瘤。 (五 )肾上腺酶抑制剂：轻症病人，如酮康唑， 0.2－ 1.0g ／d 分次口服，甲吡酮 1.0g／d，分次口服，氨基导眠能 0.75 －1.0g／ d，分次口服。 二、异位 ACTH 综合征： 切除非垂体肿瘤可治愈皮质醇 增多症，但大多数是不可切除的，对于它们可使用肾上腺酶 抑制剂。 三、原发性肾上腺疾病：对肾上腺良恶性肿瘤行手术切 除，对于双侧小结节或大结节性肾上腺皮质增生需进行双侧 肾上腺全切除术，术后激素替代治疗。