先天性食管闭锁及食管气管瘘诊断治疗指南.docxVIP

先天性食管闭锁及食管气管痿诊断治疗指南 【概述】 食管与气管从胚胎早期原肠发育而来，自胚胎第 3周开 始，前呼吸管或 气管从后消化器官或食管分化。在胚胎第 4?5周，原肠两 侧出现侧方生长 的嵴，从隆突水平向头侧生长形成气管，逐渐向内折，在中 线相遇并使气管 与食管分开。内折不完全或不联合就造成两管交通或先天性 食管气管痿。痿 管常见的部位是在隆突水平之上，即在内折开始的水平。食 管气管痿产生的 原因不很清楚，有人认为于食管分化阶段，若孕妇患某种疾 病或胚胎受到某 些有害因素的影响，可引起这种畸形的产生。患有食管气管 痿的病儿，约 50 %的病例合并有其他先天性畸形， 包括脊柱、肛门、心脏、 肾脏及肢体的 畸形，其原因尚不能确切解释。先天性食管闭锁及食管气管 痿的发生率约在 1： 4000?1: 2000. 食管闭锁的病理解剖分类方法甚多，公认的分类法如 下：I型：单纯食管 闭锁，而无食管气管痿存在，上、下两盲端之间的距离一般 较远，发生率占 4%?8%，多见于男婴。□型：食管闭锁的上段与气管后壁 的中部下方交通形 成痿管，下端食管则成为盲端。发生率约为 O. 5%?1%。 川型：食管闭锁的 上段终止成盲端，下段食管于气管分叉或在其上方 O. 5? 1cm处，经气管后壁 通人气管。上段食管盲端扩大，管壁肥厚具有丰富的血液供 应；而下段食管往 往发育不全，管壁极薄口径较细，血供亦差，尤以接近气管 处更为明显。痿一 般见于气管分叉处。这类畸形最多见，约占 85%?90%。 型：食管闭锁， 食管近、远端分别与气管相通，发生率约为 I %。V型：单 纯食管气管痿，不 合并食管闭锁，发生率约为2%?5%。此型食管管腔和管壁 均正常，食管与 气管间有侧一侧相通的痿管，常被描述为H形。实际是痿管 一端位于气管的上 方，向下斜行，与食管相通，不呈水平状，为 N形。 【临床表现】 1.食管闭锁的临床表现是唾液过多，喂食后可立即发生 呕吐、呛咳并有 54 第五章食管疾病55 发绀。 2.有远端痿管的婴儿，气体可经痿管进入胃及消化道， 使腹部膨胀增大。 3因唾液流人呼吸道及胃液反流经痿管进入呼吸道，加 之膈上升压迫肺 脏，出现明显呼吸困难。 【诊断要点】 1.症状和体征若能在婴儿出生后喂食前即确诊，可避免 新生儿肺炎发 生。羊水过多的母亲尤其是早产儿，要考虑食管闭锁的可能 性。 2可经鼻腔或口腔插入 F8?10号不透x线的导管，以判 断导管能否进入 胃内。若食管闭锁，在插人 8?12cm时，即可感到阻力，继 续下插可使导管 在盲端打折，固定后投照 x线片可以证实。 【治疗方案及原则】 诊断确定后应手术治疗，目的是防止乳汁和唾液进人呼吸 道。近年来的趋 势是，不论哪种类型的病婴，在尽量做好术前准备的前提下, 争取作一期吻 合术。