儿童性早熟培训课件.pptVIP

女性患儿，7岁3月。 双侧乳房增大1年余。 食欲较前增大，近1年生长速率约为8cm 未长阴毛、腋毛，未初潮 阳性体征：双侧乳房外观无局部红肿及分泌物，均可触及一硬币大小的硬结，无压痛，无粘连。外阴幼儿型。 这个女孩是性早熟吗？ 性早熟是指女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现第二性征。 性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提早启动又分为中枢性早熟（真性性早熟）和外周性性早熟（假性性早熟）两大类。 还有不完全性性早熟（部分性、变异型青春发育），包括单纯性乳房发育、单纯阴毛早现和单纯性早初潮。 中枢性性早熟，亦称真性性早熟，由于下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）功能提早启动，导致性发育和功能成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟。患儿除第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。 外周性性早熟，亦称假性性早熟，是非受控于HPGA轴功能的性早熟，仅有第二性征发育和性激素水平升高，但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟，无性腺的发育。 身材矮小：性早熟引起骨骼发育相应增快，骨骺提前闭合，而导致儿童的成年终身高偏矮。 心理问题不容忽视：性早熟孩子虽然性征发育提前了，但心理和智力发育水平仍为实际年龄水平，可能因为过早的性征出现和生殖器官发育导致孩子的不良情绪，甚至心理障碍。 1.第二性征提前出现 女孩出现乳房结节 男孩睾丸容积增大 2.线性生长加速 年生长速率高于正常儿童 3.骨龄超前 骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上 骨龄是判断儿童骨骼发育年龄的标志，利用左手腕骨、掌骨、指骨骨化中心大小、形态、结构相互关系来确定发育程度。 4.性腺增大 盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径＞4mm的卵泡；男孩睾丸容积≥4ml。 5. 下丘脑-垂体-性腺轴启动 GnRH激发试验：免疫荧光法，黄体生成素（LH） 峰值＞9.6U/L（男）或＞6.9U/L（女）；化学发光法，LH峰值≥5.0U/L，及LH峰值/卵泡刺激素（FSH）峰值＞0.6，均提示性腺轴启动。 1.单纯性乳房早发育：起病年龄小，常＜2岁，乳腺仅轻度发育，不伴有生长加速和骨骼发育提前，不伴阴道流血。 GnRH激发试验可为阳性，可演变为真性性早熟，需随诊追踪。 2.外周性性早熟：多见于误服含雌激素的药物、食物或接触含雌激素的化妆品。女孩常有不规则阴道流血，且与乳房发育不相称，乳头、乳晕着色加深。对男孩出现性发育征象而睾丸容积仍与其年龄相称时应考虑先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤。 3.McCune-Albright 综合征，多见于女性，是由于Gs基因缺陷所致。常有三联征（皮肤咖啡色素斑和骨纤维发育不良），偶见卵巢囊肿。常先有阴道流血，而后才有乳房发育等其他性质出现。 4.原发性甲状腺功能减退伴性早熟，多见于女孩，可能与下丘脑-垂体-性腺轴调节紊乱有关。 1.确定是否为性早熟 2.判断性早熟属于中枢性性早熟或外周性性早熟 3.寻找病因 头颅影像学检查： 女孩：80%-90%为特发性CPP，6岁前出现性发育的，中枢系统异常比例约为20%，且年龄越小，影像学异常可能性越大。 男孩：25%-90%具有器质性原因，约2/3有神经系统异常，50%存在中枢神经系统肿瘤。 因此，对年龄小于6岁的CPP女孩和所有CPP男孩均应常规性头颅MR检查。 1.盆腔B超：单个直径＞9mm的卵泡，多为囊肿，卵巢不大而子宫增大并见内膜增厚，多位外源性雌激素作用。 2.腹部CT：性腺肿瘤（畸胎瘤、黄体瘤、卵巢颗粒-泡膜细胞瘤），肾上腺疾病（肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症） 3.长骨、肋骨、颅骨X光：长骨局部膨大，颅骨膨胀性变，板障局部多囊状改变。 骨龄提示10岁 乳房和盆腔B超示：双乳腺组织实质回声均匀，右乳腺体大小约4.2*1.1cm，左乳腺体大小约2.1*0.6cm。子宫容积大小约3ml，左右卵巢均可见多个较大卵泡大小约0.5cm（＞4mm） GnRH激发试验示：LH峰值10.89IU/L（＞5IU/L）。LH/FSH(峰值比值）：0.944（＞0.6） 病例 诊断标准 7岁3月出现乳房发育1年 近1年生长速率约为8cm 骨龄提示10岁。 乳房和盆腔B超示：双乳腺发育，子宫容积增大，双侧卵巢可见多个较大卵泡。 GnRH激发试验示：阳性 1.第二性征提前出现 √ 2.线性生长加速 √ 3.骨龄超前 √ 4.性腺增大 √ 5. 下丘脑-垂体-性腺轴启动 √ 中枢性性早熟 1.病因治疗 2.药物治疗 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） GnRHa治疗指征： 1）CPP（快进展性） 2)预测成人身高受损者 3）快进展型青春期 4）出现心理行为问题者 * * * *