超声诊断肥厚型心肌病例.ppt

肥厚型心肌病 ? 左心室（或）右心室肥厚为特征，可发生于任何 部位，分三型： ? 非对称性：约占 90% ，室间隔 / 左室后壁＞ 1.5 ? 对称性：即弥漫性肥厚心。室间隔 / 左室后壁＜ 1.3 ? 特殊部位：心尖肥厚约占 3% ? 根据左心室流出道是否梗阻可以分为梗阻型和非 梗阻型。 前者约占肥厚心的 25-50% 。 ? 病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽 肥厚，排列混乱。 ? 心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特 征，是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。 ? 病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚 所致顺应性和心肌舒张功能下降，充盈受限。 超声心动图表现 ? 二维 ? 室间隔明显肥厚，大于 1.5 厘米，肥厚部位心肌回 声呈毛玻璃样改变，肥厚形态呈纺锤形。 ? 梗阻性以室间隔基底部肥厚为主，凸向左室流出 道。 ? 左室腔较正常减小，左房增大。 ? M 型 ? 二尖瓣前叶收缩期 CD 段向前运动，即 SAM 征，导致左室流出道内径变窄。 ? 与左室后壁之比大于 1.5 。 超声心动图表现 ? 多普勒超声心动图 ? 梗阻性肥厚型心肌病时，取样容积由左室 腔移向左室流出道，收缩期峰值流速突然 增高，频谱呈“匕首”状，峰值后移。 超声心动图表现 ? 彩色多普勒血流显像 ? 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜 是否存在返流。梗阻性肥厚型心肌病的特 征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内 主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流。 ? 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类 型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥 厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、 误诊。 ? 心尖肥厚型心肌病由于没有左室流出道梗阻和压 力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的 肥厚型心肌病少。 ? 患者一 : ? 中年男性，胸闷、气短，以冠心病收入 院，既往体健。 ? 患者二： ? 男性， 61 岁，病史十余年，无不适症状。 临床诊断要点 ? 表现有呼吸困难，心前区疼痛，劳累后出 现或者明显加重，乏力、晕厥、心律失常 和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应该考 虑肥厚型心肌病可能， ? 应注意询问病史及家族史，可做运动实验 或 Valsalva 动作，观察杂音有无增强，进一 步做心电图筛查，异常者再做超声心动图 检查，可以提高本病诊断的特异性。 ? 胸痛患者若伴有心电图 ST-T 改变、冠状 T 波 和异常 Q 波者需要与冠心病鉴别， ? 尤其是年轻人，肥厚型心肌病患者发病年 龄较轻，多在 30 岁之前发病，并且有家族 史。 临床诊断要点 ? 鉴别诊断