膜性肾小球肾炎(专业知识值得参考借鉴).docx

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 膜性肾小球肾炎（专业知识值得参考借鉴） 一 概述膜性肾小球肾炎（membranousglomerulonephritis ），又称为膜性肾病 （membra nous nephropathy，MN，是导致成人肾病综合征的常见病因之一， 约占原发性肾小球肾炎 的10%儿童发病率低，大多为继发性 MN MN是一个病理形态学诊断名词，其特征是肾小球毛细 血管襻上皮侧可见大量免疫复合物沉积，一般不伴有肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应。 MN分 为特发性和继发性。特发性 MN指无明确原发病可寻，70鸠上患者发病年龄在40岁以上。导致继 发性MN的病因，以自身免疫性疾病最多见，其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。在自 身免疫性疾病中，狼疮性肾炎占绝大多数，约 60%患者的发病年龄小于40岁，与特发性MN截然不 同。 二 病因特发性MN指无明确病因可寻。继发性 MN的病因中，以自身免疫性疾病最多见，其后依次 是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。在自身免疫性疾病中，狼疮性肾炎占绝大多数（ 73.5%）o 继发性膜性肾小球肾炎的病因 病因 常见 少见 自身免疫性疾病 狼疮性肾炎 类风湿性关节炎、Graves病、混合型结缔组织病、干燥综合征、银屑病 感染 乙型肝炎 丙型肝炎、梅毒、丝虫病、血吸虫病、疟疾、麻风 药物中毒 金制剂、青霉胺、非类固醇性抗炎药 汞、卡托普利、甲醛碳氢化合物 其他 糖尿病、肿瘤、肾移植 结节病、镰状细胞病、甲状腺疾病、 Crohn病 目前认为MN是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分而产生的自身抗体介导的肾小球损 害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到肾小球基底膜的上皮细胞侧而形成典型的免疫复合物沉着， 继而激活补体，形成C5b-9补体膜攻击复合物，引起蛋白尿。病变过程中激活的细胞因子导致肾小 球基底膜细胞外基质成分改变，引起基底膜的增厚，病变进一步发展。 三临床表现Mh可发生于任何年龄，成人多见，发病高峰年龄 36?40岁，男：女为2:1。是成人 肾病综合征的重要病因，约占25% MN多隐匿起病，少数有前驱感染史，最早症状通常是逐渐加重的双下肢浮肿。大部分（约 85%出 现大量蛋白尿而表现为肾病综合征，少数病例呈无症状性蛋白尿。 60%成人患者可有间断或持续性 镜下血尿，肉眼血尿罕见；儿童患者可能出现肉眼血尿。早期高血压不常见， 少数人开始时即有高 血压，随疾病进展约50%病例发生高血压，但严重高血压者少见。本病早期肾功能多正常，约 1/4 病例于发病数年后逐渐出现肾功能不全，最终进展至尿毒症。 MN是一种慢性进行性疾病，如在病 程中尿蛋白突然增加或肾功能突然恶化，提示可能合并有深静脉血栓形成，或者新月体肾炎的可能。 因此，如果病情稳定的患者出现迅速的病情恶化，应高度警惕此合并症的可能。 四检查1.尿液检查 尿蛋白呈阳性，肾病综合征时可出现大量蛋白尿（大于 3.5g/天），可有尿潜血阳性。 血液检查 肾病综合征时可出现血浆蛋白减低，以白蛋白为主，如球蛋白同时减低，则提示为非选择性蛋白尿。 可合并高脂血症。后期出现肾功能不全，肌酐、尿素氮等增高，与慢性肾功能不全表现相同。 肾脏病理检查 本病光镜和电镜下病理特点为上皮下免疫复合物沉积及基底膜增厚。原发性 MN勺免疫复合物只分 布于毛细血管襻而不分布在系膜区，一般无内皮、系膜或上皮细胞增生。继发性 MN的免疫复合物 除分布于毛细血管襻外，还可分布在系膜区。 因此，电镜下见到系膜区有电子致密物沉积， 往往提 示继发性MN MN病理学分期：第I期：光镜见肾小球结构基本正常，偶可见肾小球基底膜空泡样变性。电镜下 见上皮下有少数电子致密物沉着， 基底膜无明显改变。第U期：光镜下肾小球毛细血管基底膜弥漫 性不均匀增厚，出现多数“钉突”。PASMfe色可见基膜向外侧增生，电镜见上皮下有大量电子致 密物沉积，致密物间为增生的基膜。第川期：光镜见毛细血管壁明显增厚， PASMft色见增厚的基 底膜呈中空链环状。毛细血管管腔狭窄或闭塞，系膜基质略增多。电镜见基底膜内有大量电子致密 物沉积，呈双层梯状结构，上皮下致密物部分溶解。第W期：肾小球基底膜高度增厚，毛细血管腔 闭塞，可见小球萎缩或纤维化，系膜基质略增多。电镜下小球基底膜双层融合呈不规则增厚， 致密 物中有透明区形成，使基膜呈链条状。 五 诊断和鉴别诊断成人肾病综合征者， 特别是年龄在35岁以上，隐匿起病、病情发展缓慢者要考 虑本病的可能性。确诊需靠肾活检病理诊断，早期病变光镜下肾小球可正常，易误诊为微小病变型 肾病，此时电镜和免疫荧光检查尤其重要。原发性 MN的诊断需除外继发性MN 膜性狼疮性肾炎(狼疮肾炎V型) 尤其是女性患