间质性肺疾病诊断和治疗进展-培训班课件.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展 ;肺间质;概 念; DILD一大组异质性疾病 ? 病因各异:病因已明和病因未明两大类别 ? 机制不同:物理性、化学性、微生物性、抗原性、 代谢性或遗传性等 ? 病变多样:非特异性肺泡炎、间质纤维化，血管炎 、肉芽肿或血管炎-肉芽肿，以及代谢 沉积性疾病等 ? 还表现在不同病因或疾病可产生相同或相似的临 床或病理表型 ?视为临床-放射学-肺生理学-病理学综合征(CRP- syndrome);发 病 情 况;ILD分类;病因明确的ILD;【药物／治疗相关】 　抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 　抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖 药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药（苯 妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三 环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度 吸氧、误服百草枯;【肺部感染相关】 　　　血性播散性肺结核 　　卡氏肺囊虫肺炎 　　各类细菌和病毒（CMV、SARS 、HIV、H5N1）;其他：;病因未明的ILD;【肉芽肿／血管炎相关】 　　　 结节病 Wegener肉芽肿 支气管中心性肉芽肿 坏死性结节性肉芽肿 Churg-Strauss 综合症;【胶原血管病相关】 　　　? 类风湿性关节炎（RA） ?进行性全身性硬化症（PSS） ? 系统性红斑狼疮（SLE） ?多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM) ?干燥综合症（Siogren综合症） ?混合性结缔组织病（MCTD） ?强直性脊柱炎（As) ;【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】 　　　? 淋巴细胞间质性肺炎（LID） ? 淋巴瘤样肉芽肿 ? 免疫母细胞性淋巴结病 ? 组织细胞增生症（Langerhans) ;【遗传性疾病相关】 　　　? 家族性肺纤维化 ? 囊性肺纤维化 ? 结节性硬化症 ? 神经纤维瘤病 ? Niemam-Pick综合症 ;【其它】 急性嗜酸细胞性肺炎 隐源性嗜酸细胞性肺炎 肺淋巴管平滑肌瘤病 肺泡蛋白沉积症 肺泡微结石症 支气管肺淀粉样变 特发性含铁血黄素沉着症;ILD患者临床表现 ?呼吸困难：呈进行性/活动后加重，IPF早期 ?咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断ILD线索 ? 紫绀：PaO2 60mmHg,出现四肢发绀，呼吸频率快 ?帛裂音：又称Velcro 音，肺纤维化标志罗音，IPF 多见 ?杵状指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纤维化多见 ?胸痛：少见，结节病、HX、LAM并发气胸时出现; ILD患者胸部影像学改变; ? 胸部影像学检查是诊断ILD必不可少的检查方法 之一。由于高分辨CT（HRCT）显 示在次级肺小 叶水平肺的微细结构变化，尤其在显 示间质性病 变的分布、类型和程度上与大体病理所 见一致， 使得临床诊断ILD，尤其是IPF的符合率有了明显 提高。从而使一些典型的IPF免去了外科 活检。 ? 另外，HRCT也可为非IIP疾病如结节病、过敏性 肺炎、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、朗罕细胞细 胞增多症和肺泡蛋白沉积症等提供线索。 ?如能结合肺泡灌洗所见,对ILD的鉴别诊断具有重要 临床意义。 ;ILD患者肺功能改变;支气管肺泡灌洗液（Bronchial alveolar lavage fluid, BALF）;ILD BALF的变化;ILD BALF T淋巴细胞亚群;ILD BALF的变化;间质性肺疾病诊断和治疗进展-培训班;职业/环境性因素粉尘/有机抗原;常见间质性肺疾病的临床特点;特发性肺纤维化(idio