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室间隔缺损、动脉导管未闭伴重度肺动脉高压外科治疗一例 云南圣约翰医院心脏中心 黄旺 L/O/G/O ? 诊疗经过 病史与查体 ? 患者女性， 15 岁，主因“发现心脏杂音 13 年”以“先天 性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭”收入我院 心外科。 ? 既往史：无特殊。 ? 个人史：无特殊。 ? 家族史：否认家族性遗传病史。 ? 入院查体：T:36.2℃、 P:90 次 / 分、 R:20 次 / 分、 BP:90/57mmHg ；体重 31kg ，身高 145cm ；心前区未触及 明显震颤，胸骨左缘 3 、 4 肋间可闻及收缩期Ⅱ /6 级杂音， 未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致。 重要辅助检查 ? 入院心电图：窦性 心律、右室肥厚。 ? 胸部 X 线：肺动脉段 明显膨隆，肺纹理 明显增粗、紊乱， 双肺血增多，心胸 比 0.5 。 ? 心脏超声提示：膜 部室间隔缺损、约 13mm ，动脉导管未 闭约 9mm ，均为双 向分流，但以左向 右分流为主， EF 60 ％。 主要术前准备 ? 患者院外开始服用西地那非 25mg 每日三次，到入院时 已服用 1 个月。 ? 入院后给予： 1 ）持续吸氧； 2 ）继续服用西地那非 25mg 每日三次； 3 ）给予硝普钠持续静脉泵入，并根据外周血压调整剂量； 4 ）口服地高辛、呋塞米。 ? 经上述准备 3 天后，行右心导管加吸氧试验、与心脏造 影检查。 右心导管加吸氧实验 ? 右心导管结果： 1 ）吸氧前：肺动脉压力 118/56(76)mmHg 、 体循环压力 153/68(96)mmHg 、 肺体血流比 1.7:1 、全 肺阻力 12.5wood ； 2 ）吸氧后：肺动脉压力 103/46(64)mmHg 、 体循环压力 155/70(98)mmHg 、 肺体血流比 2:1 ，全肺 阻力 7.6wood 。 心脏造影结果 themegallery 术前诊断 先天性心脏病 膜部室间隔缺损 动脉导管未闭 重度肺动脉高压 心脏不大 窦性心律 心功能 2 级（ NYHA ） 手术经过 ? 患儿在全麻体外循环 下行先天性心脏病矫 正术，取胸骨正中切 口，首先游离并双重 结扎动脉导管，常规 建立体外循环后，取 右房切口，经此切口 显露膜部室缺，使用 涤纶补片修补室缺， 手术过程顺利。 术后治疗经过 ? 呼吸机辅助呼吸 24 小时，脱离呼吸机顺利； ? 使用呼吸机期间，给予充分镇痛、镇静、肌松治疗； ? 术后持续吸入 NO 、浓度 10ppm ，脱离呼吸机后继续给 予 NO 吸入、浓度 10ppm ，术后第二天逐渐停止 NO 吸入； ? 脱离呼吸机后开始给予西地那非 25mg 口服每日三次； ? 术后第四天开始下地活动，术后第五天转出 ICU ，术后 第九天顺利出院。 术后治疗经过 ? 术后胸片（右图）与术前胸片（左图）比较 1 ）心影增大，恢复正常大小； 2 ）肺动脉段回缩，右下肺动脉变细； 3 ）肺血减少。 ? 诊疗经过 ? 病例讨论 病例讨论 ? 室间隔缺损与动脉导管未闭分别是在心室水平与大动脉 水平存在缺损、导致左向右分流，主要血流动力学表现 是肺动脉高压的形成。 ? 早期以动力性肺动脉高压为主，但如未能及时有效的治 疗，会逐渐形成解剖性肺动脉高压，最终导致双向分流、 甚至右向左分流，丧失手术机会，临床出现紫绀、以及 心衰表现，严重影响患者的生活质量与预期寿命。 ? 该患儿同时合并有室间隔缺损与动脉导管未闭，入院时 已存在严重肺动脉高压、显著增加了手术风险，因此在 围手术期判断是否还存在手术机会、以及有效地降肺动 脉压力治疗是关键。 病例讨论 ? 通过以下征象可以初步判断重度肺高压患者的手术机会： 1 ）有紫绀、右心衰症状，手术机会小； 2 ）心脏杂音减轻、甚至消失，震颤消失，手术机会小； 3 ）心电图提示双心室肥厚、或者右心室肥厚，手术机会 小； 4 ）胸片心影变小，肺动脉呈“枯树残根状”表现，外带 肺血减少，手术机会小； 5 ）通过降肺动脉压力治疗后，上述表现有改善，说明患 者可能存在手术机会，可进一步行右心导管与吸氧实验 检查筛选有手术机会的患者。 病例讨论 ? 通过右心导管检查可以直接测量肺动脉压力，在各个心 腔取血测量血氧饱和度，并利用 Fick 公式可计算肺循环 血量、体循环血量，并进一