2021小脑血管母细胞瘤3.pptVIP

CT 增强 T2WI T1WI MR 增强 手术过程 ? 切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后 发现占位病变，约 3.5cm × 3.0cm ，可见血 管增粗迂曲，有波动，不除外动静脉畸形。 血管母细胞瘤 概述 ? 血管母细胞瘤（ 血管网状细胞瘤、血管网 织细胞瘤）； 为良性肿瘤， 有人认为其起 源于血管周围的间叶细胞， 好发小脑中线 旁，占颅内肿瘤的 1% ，后颅窝肿瘤的 7% ； ? 主要发生于成人（ 30~40 岁多见）；儿童期 和老年人少见，男性较女性多见； ? 分为散发性和家族遗传性两种，后者表现 为 VHL 病。多发者高度提示 VHL 病。 病理 ? 大体： ? 1. 大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红 色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为 黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。 ? 2. 少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见 坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。 ? 镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满 血液的毛细血管网；有两种主要细胞，血 管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块 状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或 含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆， 其内含有丰富的网状纤维。 临床表现 ? 主要症状取决于肿瘤所在部位 , 小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳 , 脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力 , 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。 影像诊断 - 分型 1. 大囊小结节型（典型表现）。 2. 单纯囊型。 3. 实质肿块型。 影像诊断 ? 1. 大囊小结节型： ? 囊性部分 CT 平扫呈均质低密度影（略高于脑脊 液），壁结节呈等或稍高密度。 ? 囊性部分 MR 呈长 T1 长 T2 信号，壁结节 T1 呈等或 稍低信号、 T2 呈等或稍高信号，结节旁或内可见 血管流空信号。若合并较新鲜出血， T1 、 T2 为高 信号。 ? 增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微 强化。 ? 瘤周无水肿带或轻微水肿。 2. 单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能 显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。 单 纯 囊 型 囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断 一、 毛细胞型星形细胞瘤 ? 为 WHO I 级，好发儿童和少年（高峰年龄 为 10 岁）； ? 肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可 有强化，瘤结节较大、基底较宽， 10% 伴 钙化，强化程度不如血母明显。 ? 一般无流空血管。 ? 毛细胞型星形细胞瘤 ? 毛细胞型星形细胞瘤 二、囊性转移瘤 ? 中老年人多见； ? 原发恶性肿瘤病史；多发； ? 壁厚薄不均； ? 小病灶大水肿； ? 无流空血管。 病例 1 病例 2 三、脑脓肿 ? 儿童或青少年； ? 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； ? 水肿明显； ? 脓肿壁环形强化； ? 无流空血管。 脑脓肿 四、蛛网膜囊肿 ? 枕大池多见； ? 囊壁薄，无壁结节；信号与 CSF 相似； ? 无水肿； ? 无强化。 T1WI T1 增强 蛛网膜囊肿 3· 实性肿块型 HB 多数为圆形、类圆形 CT 平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低 密度。 MRI 平扫 T1 加权呈等信号，中央有坏死者 可呈等低混合信号， T2 加权呈高信号，肿 瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有 时瘤周水肿明星。 增强扫描 : 实质部分明显强化 ; 病史 ? 男， 56 岁，以“走路不稳 20 余日”为主诉 入院； ? 查体：共济失调，闭目难立征（ + ）； ? 以“高血压病”治疗未见好转。 CT 平扫