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血液内科讨述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则再生障碍性贫血的鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿典型患者有血红蛋白尿发作易鉴别该克隆细胞的酸溶血试验实验蛇毒因子溶血试验试验和微量补体溶血敏感试验呈阳性骨髓或外周血可发现的各系血细胞骨髓增生异常综合症但有病态造血现象骨髓有核红细胞糖原染色可阳性早期骨髓系细胞相关抗原表达增多造血祖细胞培养可出现集簇增多集落减少可有染色体核型异常姐妹染色单体分化染色阴性等贫血又称先天性是一种遗传性干细胞异常性疾病自身抗体介导的全血细胞减少包括综合症和免疫相关性全血细胞减少
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血液内科
讨述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则
再生障碍性贫血的鉴别诊断:
⑴阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH:典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细
胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验 (mCLST 呈阳性。骨髓或外周血可发现 CD55 CD59的各系血细胞。
⑵骨髓增生异常综合症 (MDS :但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色 (PAS 可阳性,早期骨髓系细胞相关抗原( CD13 CD33 CD34表达增多,造血祖细胞培养可出现
集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单
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