运动神经元病幻灯片课件.pptVIP

? “黄风湿系列疗法” 采用中药内服、 外用、外贴、三针一罐、循经推拿等传 统自然疗法与西医相结合的方法治疗运 动神经元病 , 有利于促进肌体的防御能 力和自身的调节能力 , 突出了“黄风湿 治疗运动神经元病的专科特色。 黄风湿系列疗法 治疗方案 1 、中草药上下进入阴阳平衡疗法 ? （ 1 ）中药秘方内服（辨证施治 , 随症加减） ? （ 2 ）外用中药 2 号保留灌肠疗法 2 、院内制剂 + 西药治疗 3 、外治疗法： 4 、外用三步法（院内制剂） 5 、穴位疗法 6 、新“ 951” 疗法 1 、中草药上下进入阴阳平衡疗法 一、中药秘方内服： （ 1 ）加味健步方 ? 黄芪、仙灵脾、鹿筋各 100 克；海龙、海马、人 参、龟板、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川 断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、 木瓜、秦艽各 30 克、蕲蛇 3 条、炙豹骨 9 克 , 补骨脂、 知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各 15 克。 ? 共为极细末 , 水泛为丸 ,3-9 克／日 2-3 次。视年龄、 体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。 运动神经元病 成都再军疑难病研究所培训中心 —— 吴碧辉 概述 ? 运动神经元病 （ MND ）是一组病因未明的选择性 侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体 细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 ? 临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征 并存 , 表现为 肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组 合 , 而感觉和括约肌功能一般不受影响。 ? 本病的临床表现和进展存在较大的异质性 , 多数患者在出现 症状后 3-5 年内因呼吸机受累导致呼吸麻痹或继发肺部感 染而死亡。 ? 目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚 。 疾病分类 ? 根据临床表现的不同 , 运动神经元病一般可以分为以下四 种类型： 1 、肌萎缩侧索硬化症（ ALS ） ……( 渐冻人 ) 2 、进行性肌肉萎缩（ PMA ） 3 、进行性延髓麻痹（ PBP ） 4 、原发性侧索硬化（ PLS ） ? 不管最初的起病形式如何 ,ALS 、 PMA 、 PBP 、 PLS 现在都 被认为是相关的疾病实体。 PMA 和 PBP 通常都会最终进展 为 ALS 。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病 尚不完全清楚 , 但 ALS 肯定是其中最为常见和最易识别的表 型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS 代表 MND 这一 组疾病。 疾病分类 ? ALS 根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型： 1 、散发性 ALS （ sALS ）：没有 ALS 家族史； 2 、家族性 ALS （ fALS ）：家族中存在 1 个以上 ALS 患者。 根据遗传方式的不同 , 家族性 ALS 可分为 常染色体显 性遗传 、 常染色体隐性遗传 和伴 X 染色体遗传。 ALS 及其相关临床表型 ? 传统意义上 ,ALS 是运动神经元病中最常见的一种 , 但在实 际临床应用中 ,ALS 已逐渐等同于运动神经元病的概念。在 发病早期 , 因病变部位较为局限 , 很难将其明确诊断为运动 神经元病的哪一种 , 且随着病情的进展 , 各表型间存在叠加 或相互转化。在临床表现上 ,ALS 及其相关的临床表型多种 多样 , 不同的表型起病形式、病程、预后也不尽相同。参 考国内外文献 ,ALS 及其相关的临床表型主要有以下分类方 法： ALS 及其相关临床表型 1 、根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点： （ 1 ）经典的肌萎缩侧索硬化（ ALS ） ； （ 2 ）原发性侧索硬化（ PLS ）； （ 3 ）进行性延髓麻痹（ PBP ）； （ 4 ）进行性脊肌萎缩（ PMA ）； （ 5 ）连枷臂、连枷腿综合征（ FAS 、 FLS ）。 2 、根据病因特点： （ 1 ）散发性 ALS ： ALS 单独或偶尔伴随先前存在的疾患出现。 （ 2 ）基因决定性 ALS （家族性及遗传性） ； （ 3 ） ALS 叠加综合征 ； （ 4 ）伴不明含义实验室异常的肌萎缩侧索硬化 ； （ 5 ）类 ALS 综合征 发病原因 ? MND 病因尚不清楚 , 一般认为是随着年龄增 长 , 由遗传易感个体暴露于不利环境所造成 的 , 即遗传因素和环境因素共同导致了 运动 神经元病 的发生。 ? 遗传因素： 最常见的是超氧化物 歧化酶 1 基因 , 其次是 F