复发性多软骨炎.pptVIP

2021/2/11 * Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准, 只要有下述中的1条即可诊断: ①满足3条McAdam征或更多者; ②1条McAdam征加上病理证实,如作耳、鼻呼吸道软骨活检; ③病变累及2个或2个以上的解剖部位,对激素或氨苯砜治疗有效。 诊断 2021/2/11 * 凡有下列情况之一者应疑有本病: ①一侧或两侧外耳软骨炎,并伴外耳畸形; ②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形; 　　 ③反复发作性巩膜炎; 　　 ④不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不清,或有局限性管壁塌陷。 再结合实验室检查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原 Ⅱ型抗体存在,将有助于诊断。 2021/2/11 * 鉴别诊断 1.耳廓病变及外耳炎 应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、通风、真菌性疾病、梅毒。麻风病鉴别 2.鼻软骨炎 需要与韦格纳肉芽肿、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴瘤相鉴别。 反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助于诊断。 2021/2/11 * 鉴别诊断 3.眼炎 应与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎。Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。4.气管支气管狭窄变形 需要与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等相鉴别。 一般上述疾病经组织活检可明确。 2021/2/11 * 鉴别诊断 5.主动脉炎和主动脉病变 应与梅毒、马方综合征、特发性纵膈囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。 6.肋软骨炎 需要与良性胸廓综合征（如特发性、外伤性肋软骨炎、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征）相鉴别。 上述疾病均无系统性临床表现,可鉴别。 2021/2/11 * 治疗 一般治疗 急性发作期应卧床休息,视病情给予流质或半流质饮食,以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂,以保持充足的睡眠。 药物治疗: 轻度患者 非甾体抗炎药:参照类风湿关节炎用药。 氨苯砜:抑制补体的激活和淋巴细胞转化,也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。 用法用量:平均剂量为75mg/d,剂量范围25～200mg/d,开始从小剂量试用,逐渐加量,因有蓄积作用,服药6天需停药1天,疗程6个月。其主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。 2021/2/11 * 治疗 中重度的患者 糖皮质激素:可抑制病变的急性发作,减少复发的频率及严重程度,用 于病情较重者,开始剂量为0.5-1mg/kg·d,分次或晨起一次口服。 对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者,糖皮质激素的剂量可酌情增加,甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后,可逐渐减量,以最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。 免疫抑制剂:环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。 环孢素A 2021/2/11 * 治疗 手术治疗 呼吸困难时宜行:气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。 机械通气治疗:持续气道内正压通气（CPAP）可以防止软化的气道塌陷,减轻气体陷闭。 金属支架:对多处或较广泛的气管或支气管狭窄,可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架 镍钛记忆合金支架:镍钛记忆合金丝编织而成的网状支架,此材料具有强度高、耐腐蚀、组织相容性好、无毒性等特点,且有形状记忆效应,能在0-10℃时变软,可被任意塑形,在30-35 ℃时复形。在局麻下,用纤维支气管镜就可将支架植入到狭窄的气管支气管内。 2021/2/11 * 预后 患者5年病死率接近1/3 ,通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。为降低病死率,改善预后,应早期诊断和及时治疗。 2021/2/11 * Thank you ! 2021/2/11 * 复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP) 2021/2/11 * 概述 最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述,以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”,该名称逐渐被广泛接受。 2021/2/11 * 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。 据统计,截止到2001年