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非典型溶血性尿毒症综合征
概述
溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和
急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血
性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征 （atypical
hemolyticuremic syndrome，aHUS）。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，
特别是补体旁路调节蛋白的异常。
病因和流行病学
aHUS 的发病机制主要包括存在补体蛋白基因突变或补体蛋白抗体的易感个
体，经触发事件 （如感染或妊娠），引起补体替
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