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听骨肌专家如何解析“滑膜肉瘤” 导语 魏则西事件中，除热点集中在百度、莆田 系外，也有许多人不断向我们问及滑膜肉瘤到底是个什么病 之类的问题。我们注意到有一些自媒体已做过滑膜肉瘤的介 绍，说法不一。为此，我们请中华医学会放射学会骨肌放射 学专业委员会副主任委员、大连医科大学附属第二医院王绍 武教授做了深度解析，奉献给大家。滑膜肉瘤（ Synovial Sarcoma ，SS ）是具有一定程度上皮分化的间叶组织梭形细 胞肿瘤。目前病因尚不明确。滑膜肉瘤的名字最初源于称呼 发生在邻近关节及在微观上与滑膜相似的肿瘤，近来，细胞 化学和免疫组织化学分析证实，滑膜肉瘤并非起源于滑膜， 2013 版 WHO 软组织肿瘤分类将其归入不确定分化肿瘤。 发 病率 综合之前报道，滑膜肉瘤的发病率在软组织恶性肿瘤中约排 第 4 位，占所有软组织恶性肿瘤的 5% ～10% 。 年龄与性别 可发生于任何年龄，但以青壮年多见，高发年龄为 15～40 岁。男性多于女性，男女发病率约为  2:1。 发病部位 发生于四肢大关节附近者约占  90%  ，以下肢最为多见， 约占 65% ，尤以膝关节周围最多。上肢约占  25%  ，以肘、腕部常 见。本病与腱鞘、滑囊及关节囊关系密切，也可发生在与滑膜无关的部位，如肌肉、前腹壁、腹膜后、颈部、咽喉及脊柱等。 病理学特征 ①大体病理：多数肿瘤紧密附着于周围肌腱、腱鞘 或关节囊的外壁， 平均直径约 3～ 10cm 。肿瘤呈圆形或分叶 状（图 1），边界清楚或不清， 表面可由受压的邻近组织形成 假包膜。切面呈褐色或灰白色，甚至鱼肉状，常见出血和坏 死灶。 ②组织病理学： 2013 版 WHO 软组织肿瘤分类将滑膜肉瘤分为非特殊类型（ 9040/3 ）、梭形细胞型 9041/3 ）及双相型（ 9043/3 ）三种亚型。其中梭形细胞型主要由束状或漩涡状排列的梭形成纤维细胞样细胞组成（图 2）；双相型由比例不等的上皮样细胞和梭形成纤维细胞样细 胞组成（图 3）； ③免疫组化： CK7 、CK19 、EMA 、 bcl-2 、calponin 、 S-100 、CD99 可呈阳性。遗传学 有文献报道， X 染色体和第 18 对染色体 (p11 ；q11) 相互异 位导致 SYT-SSX 融合基因是滑膜肉瘤的分子遗传学特征。 利用分子遗传学技术检测患者基因，可以提高滑膜肉瘤诊断 的客观性和准确性。 临床表现 起病比较隐匿， 临床症状包括局部隐疼、 软组织渐进性肿胀， 常伴压痛，病程数月至数年，易误诊为良性病变。也可因一 些易混淆的临床症状（无明显肿块的疼痛、关节挛缩）及影 像表现（炎性改变、囊变、血肿征象）或创伤病史等而致误 诊。如肿瘤增长迅速， 可出现局部皮温升高、 皮肤静脉曲张、 皮肤溃烂、继发感染（图 4）。查体多表现为深部软组织肿块， 邻近关节功能障碍。影像学表现 1.X 线平片 软组织肿块、肿瘤钙化及局部骨质破坏是滑膜肉瘤的基本 X 线表现。其中软组织肿块密度相对较高，有的其内可见钙化 影（图 5、图 6）。2.CT 可较清楚显示肿块的大小、 范围与周围组织的关系以及 X 线 片难以显示的钙化。 CT 平扫呈圆形或分叶状肿块，边界清 楚，密度多低于肌肉且多不均匀，内见更低密度的液化、坏死及高密度出血区；约 20 ％～ 40 ％的滑膜肉瘤可见钙化， 钙化常位于病灶的周边，称为边缘性钙化（图 7 、图 8），是 滑膜肉瘤 CT 特征性表现。 CT 增强扫描肿瘤多呈不均匀强化 （图 7）或呈渐进性强化，少数肿瘤周围可见异常增粗的血 管。 3.MRI 肿瘤在 MRI 上平扫表现为类圆形或分叶状肿块， T1WI 信号 多与肌肉相似，肿瘤合并出血时可出现小斑片状高信号区。 少数因瘤内广泛的出血，整个肿瘤可呈高信号。 T2WI 上信 号多不均匀，肿瘤内常出现高、等、低三种信号混合存在的 征象，有学者称之“三信号征”（也有学者称之“三重信号征” 或“三联征”（）图 9、图 10 ），是滑膜肉瘤 MRI 较为特征性征 象之一。 T2WI 抑脂序列上滑膜肉瘤可呈多个大小近似的卵 石状结节， 其间存在低信号间隔， 似铺路石状， 称之为“铺路 石征”（也有学者称之“卵石征”）（图 11 ），也是滑膜肉瘤 MRI 较为特征性征象之一。部分病例（ 15%~25% ）可出现液 -液 平面，为非特异性表现。常规 MR 增强扫描，肿瘤呈片絮状 明显不均匀强化，分隔可呈明显强化（图 11 ）。磁共振功能 成像技术在滑膜肉瘤的应用价值也较大。 DCE-MRI 上肿瘤 实质部分  TIC  可为缓慢上升型（图  12 ）或速升下降型（图 13 ）。 DWI  上肿瘤实质部分可呈高信号，相应  ADC  值较低， 内见斑片状