骨髓纤维化(Myelofibrosis)治疗的进展概要.docxVIP

骨髓纖維化 (Myelofibrosis) 治療的進展 台北榮民總醫院內科部腫瘤科劉峻宇醫師 原發性骨髓纖維化 (idiopathic myelofibrosis) 是ㄧ種慢性骨髓增生性疾病﹐ 它的特色 是骨髓有不等程度的纖維化、骨髓外的造血、脾腫大、貧血等等，在週邊血液可以發現 淚滴狀的紅血球 (teardrop red cells)以及紅白母血球增加 (leukoerythroblastosis)。雖然骨髓 產生纖維化是此病的特色﹐ 然而這是因為某些不正常的造血細胞進行不正常的增生﹐ 在 增生的過程中這些細胞釋放出數種細胞激素 (cytokine)以及生長激素，導致骨髓產生纖維化的變化﹐雖然我們對此疾病的致病機轉越來越了解﹐ 然而目前並沒有ㄧ個特定的標記可以用來確定診斷﹐目前診斷的依據主要是排除其他疾病的可能性。 原發性骨髓纖維化在西方國家的發生率約為 0.4-0.7/十萬人﹐主要是發生在老年人 身上﹐大部份發病的年齡為 65 歲﹐但有約 1/5(22%)的病人發病年齡是在 55 歲或是更早 。 病人的平均存活時間彼此差異很大﹐ 有 1-2 年也有十幾年都沒有明顯症狀的﹐ 所以有很 多研究都在尋找不良預後的危險因子﹐ 表ㄧ是 Dupriez 在 1996年對所有的病人所提出的 不良預後危險因子﹐以及 Cervantes在 1998 年對小於 55 歲的病人所提出的不良預後因