局灶节段增生硬化性肾炎fsgs.pptVIP

局灶节段性肾小球硬化症;FSGS（focal segmental glomerulosclerosis） 指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。 ; 临床表现：;AJKD 43:368,2004; 分类 病因;特异性致病原发性FSGS体液因子： 致FSGS的通透性因子（permeability factor），分子量为5000d； 轻微病变性肾病(MCD)和20%的FSGS患者患者身上发现有一种淋巴细胞分泌的渗透因子，足突??胞病变似乎是该因子的靶细胞。 血浆置换可治疗FSGS； FSGS的血清使动物肾小球通透性增加； FSGS的肾移植复发率高;基因异常： 家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA的相应位点出现异常） 肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化，脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、podocalyxin、WT-1的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和CD68的标志—转分化，电镜观察