先天性甲低护理.pptxVIP

Congenital Hypothyroidism; 1. 先天性甲状腺功能减低症(CH) ： 是由于各种疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征。 2. 临床：生长落后、智能障碍、特殊面容、代谢率低下； T4↓、TSH↑。 ; 无机碘 ;下丘脑;甲状腺素主要作用; 中枢性甲低：; 先天性甲低: ;1.甲状腺发育异常;2.甲状腺激素合成途径酶的缺陷 ;3.促甲状腺激素(TSH)缺乏;4.受体缺陷 –甲状腺或靶器官反应低下 :罕见;5.暂时性甲低-母亲因素;二.地方性先天性甲低～碘缺乏;甲状腺缺如;1.新生儿期 （非特异性生理功能低下表现）;2W 男孩 BW4.4kg ;2.典型症状～婴幼儿甲低;; 特殊面容;治疗3个月后;10y 女孩;;家族性甲状腺功能减低症;⑵神经系统（呆）;⑶生理功能低下（萎）; 生理功能低下 ⒈四少-少食、少哭、少动、少汗; ⒉五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生 长慢、肠动慢; ⒊六低-体温低、血压低、肌张力低、 哭声低、心音低、心电压低. ;3.地方性甲状腺功能减低症; 4.中枢性甲低: 症状较轻; 同时有其他垂体激素 缺乏的症状: ACTH↓:低血糖 Gn ↓:小阴茎 AVP ↓:尿崩症;1.新生儿筛查;2.血清T4、TSH检查; 3.TRH 刺激试验 ~ 诊断中枢性甲低 TRH 7μg/kg iv 正常： 30min达高峰 （TSH15mU/L） 90min降至基础值 　结果判断： 　垂体病变：TSH15mU/L 　下丘脑病变 ：TSH↑↑,峰值出现时间延长;4.骨龄： BA落后3岁; 甲状腺素终身替代治疗 L—Thyroxine ： 　　　　婴儿： 8~14μg/（kg·d） 　　　　 儿童：4μg/（kg·d） 　　 　 小剂量始,渐加量,至T4,TSH正常 　　甲状腺干粉片：60mg≈100μg L-Thyroxine 　　随访：每2周、每2~3个月、每6个月复查T4,TSH ;治疗目的: ①TSH浓度正常,血 T4正常或略偏高,以备部分T4转化为T3。 ②每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率:儿童110次/分,婴儿140次/分,智力进步。;护理评估;护理诊断;护理目标和护理评价; 护理措施;先天性甲状腺功能减低症;甲状腺素主要作用;2.甲状腺激素合成途径酶的缺陷 ;2W 男?? BW4.4kg ;; 特殊面容;⑵神经系统（呆）;2.血清T4、TSH检查