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先天性外耳道闭锁治疗进展 （作者 :___________单位 : ___________ 邮编 : ___________ ） ［摘要］ 先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高， 属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。 作者回顾了近年来的相关文献， 重点阐述了本病诊断、 治疗及术后主要并发症防治方面的进展。 ［关键词］ 耳疾病 ; 畸形 ; 并发症 先天性外耳道闭锁（ congenital acoustic atresia ， CAA）是一 种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、听小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。 据国内外文献统计， CAA发病率在 1.20000 ～1.10000 之间，约占 耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。 其中单侧发病者大约是双侧的 3～5 倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一 ［1］ 。 病因、病理 CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常 导致的畸形。由 于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。而中耳、听小 骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。 Veltman 等［ 2］ 通 过 比 较 基 因 组 杂 交 法 （ array.based comparative gen