神经纤维瘤病.pptxVIP

;神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）;神经纤维瘤Vs神经鞘瘤;知识点回顾;神经纤维瘤病I型（NF1）;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床诊断;具有以下两项或两项以上可诊断 有≥6处咖啡牛奶斑； 有≥l处丛状的神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤； 有≥2个虹膜色素错构瘤（ Lisch结节）； 腋窝和腹股沟区雀斑； 视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤； 与NF-l病人为一级亲属关系； 有≥1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节、长骨骨质缺损或骨皮质变薄);病例一;病例二，视力障碍伴眼突视神经胶质瘤：局限于一侧视神经或累及双侧视神经和视交叉。MRI表现为TI WI低信号，T2WI高信号，Gd-DTPA增强后部分强化;CT表现为视神经增粗，界清，增强后轻中度强化。;; 病例三：外周神经分布区多发软组织肿块影，而且大部分沿神经干走行，多呈圆形、卵圆形或梭形。CT表现为等或稍低密度，增强后轻中度强化;在MRI Tl WI上病变多与脊髓和肌肉信号相似，T2WI呈明显高信号，增强病变实质明显强化。;;蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出;虹膜错构瘤（Lisch结节）;治疗;预后;神经纤维瘤病II型;诊断标准;影像表现; 双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。 CT表现密度较均匀，可伴有囊变坏死，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可见内听道扩大或正常; MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为听神经束增粗，明显强化。;NF2;神经纤维瘤病-II型（图）;多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬脑膜呈宽基底相连，T1、T2表现与脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强明显强化，伴脑膜尾征。;双侧听神经瘤，多发脑膜瘤;多发脊膜瘤;治疗;神经纤维瘤病分型;2020/12/17;神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）;病例二，视力障碍伴眼突视神经胶质瘤：局限于一侧视神经或累及双侧视神经和视交叉。MRI表现为TI WI低信号，T2WI高信号，Gd-DTPA增强后部分???化;CT表现为视神经增粗，界清，增强后轻中度强化。;病例二，视力障碍伴眼突视神经胶质瘤：局限于一侧视神经或累及双侧视神经和视交叉。MRI表现为TI WI低信号，T2WI高信号，Gd-DTPA增强后部分强化;CT表现为视神经增粗，界清，增强后轻中度强化。;神经纤维瘤病II型;2020/12/17