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特发性真性性早熟 特发性真性性早熟 性早熟是指女孩 8 岁以前、男孩 10 岁以前出现第二性征，其中无特殊原因可查明者称为特发性 真性性早熟。 本病以女孩多见， 占女孩性早熟的 80%,男孩性 早熟的 40%。临床表现变异较大，病情发展速度的差异也较 大。女性患儿最初为乳房发育，继之阴道分泌物增多、外生 殖器发育，最后月经来潮，阴毛、腋毛出现，月经周期开始 不规则，亦无排卵，经过数年后，卵巢发育成熟，月经周期 变为规则，并有妊娠可能。男性患儿最先出现睾丸及阴茎增 大，以后可有阴茎勃起，出现阴毛、痤疮和声音低沉，甚至 排精。在性发育的过程中，急地皆有身长体重的增长过快以 及骨骼的成熟加速，骨骼较早闭合、生长时间短，使最后身 高较一般人为矮， 约有 1/3 的患儿成年后身高不足 150 厘米。 智能及牙齿的发育与年龄一致，但性心理的成熟可较早。也 有少数患儿性发育达一定程度后又逐渐自行消退。到青春期 后再发育。 现代医学认为本病系因下丘脑一垂体一性腺轴 提前发动，功能亢进所致，但导致其提前发动的原因则尚不 明了。 根据详细的病史及体检，结合必要的实验室检查可 确诊。后者包括血、尿液的 FSH、 LH 、 E2 或 T,其含量往往 显著升高；盆腔 B 起检查不仅可了解患儿的子宫、卵巢的发 育情况，还有助于与印染肿瘤所致之假性性早熟相鉴别； X 线片示骨龄往往提前。 必要时还可以作头颅 CT,尿 17 酮测定 等，与中枢神经系统肿瘤等器质性病变所致之真性性早熟及 肾上腺疾患所致之假性性早熟相区别。 本病目前最好的治 疗方法是使用促黄体生成素释放激素类似物（ LHRHa ），该 药可使患儿血 FSH、 LH 、E2 或 T 水平回复，性征消退，且能延缓骨骼成熟从而改善最终身高，但因价格昂贵，药源困难，限制其广泛应用。国内目前使用的孕激素类制剂可有效抑制 FSH、 LH 、 E2 或 T 的分泌，使性征消退，但对骨骼成熟加快不能控制。 关于本病的中医诊治，在历代中医著作中尚未见有记载。根据祖国医学理论，可以认为本病的病机可能为小儿系“稚阴稚阳”之体，在病理上容易出现阴阳平 衡失调。 若肾阴亏损， 致相火偏旺， 可表现为青春提前发动，功能亢进，第二性征也相应过早出现。又因乳房及外阴部与足厥阴肝经有关，故肝经湿热、肝气郁滞，也可导致患儿阴 道分泌物增多，乳核增大有触痛等证 1.[ 处方名称 ] 薅田蔗合 剂 [功能主治 ] 功能疏肝解郁，清热燥湿，调和气血。主治肝 经湿热、肝气郁结所致之女童性早熟。 [ 处方组成 ]薅田蔗 30 克、荔枝草 30 克、甜菜子 30 克、卤地菊测克、泽兰 15 克、 蒲公英 15 克、白背叶 15 克、赤地利 15 克、丹参 9 克、香 附 9 克、炙草 5 克，水煎服。 [辨证加减 ]无 [疗程疗效 ]本方治疗 30 余例性早熟女童，一般服 15 剂后患儿月经、白带逐渐消失，色素沉着消退；约服 40 剂，全身病态体征明显消 失；60 剂可痊愈。 [处方来源 ]福建省福州市仓山区医院马长 福。 [ 处方备注 ] 本方为马氏祖传之验方。部分女童性早熟的病机可为湿热内蕴肝经，肝气郁结予内而致气血失调，采用疏肝解郁、清热燥湿、调和气血之药获得较好的疗效。本方对患儿的下丘脑一垂体一卵巢轴提前发动、功能亢进可能有抑制作用，其作用环节及机制值得进一步研究。马氏所举一 例 3 岁患儿可能系卵巢肿瘤所致之假性性早熟，经本方 80 余剂治疗获痊愈，随访 9 年末夏发，因此本方是否具有使卵 巢肿瘤消退的作用也值得进一步研究 2.[ 处方名称 ] 清泻相火 方 [功能主治 ] 功能滋补肾阳，清泻相火。主治肾明不足、相 火偏旺所致的女童性早熟症。 [处方组成 ]知母 9 克、黄柏 9 克、生地 9 克、茯苓 9 克、丹皮 9 克、泽泻 9 克、炙龟版 9 克、夏枯草 9 克、生甘草 4.5 克，水煎服。 [辨证加减 ] 乳房 触痛，易怒加逍遥丸 9 克；阴道流血加旱莲草 12 克；阴道 有分泌物加龙胆单 4.5 克。 [ 疗程疗效 ]应用 10 例患儿，其中 3 岁以下 1 例， 3-7 岁 6例，7一12岁 3例；病程最短 1周， 最长 4 年，均有第二性征提前出现， 1 例有月经来潮。有 3 例实验室检查示雌激素水平显著高于同龄正常女童。 10 例中 9 例经取本方 14 一 150 剂后治愈， 经长期随访， 除 1 例已到 青春期，乳房又增大外，余均未见反复，疗效较巩固，有 3 例治疗后随访， 雌激素水平均恢复正常。 10 例中仅 1 例 6 岁 女童，病程已达 4 年，乳房已完全发育，服本方治疗无效。 [ 处方来源 ]上海医科大学儿科医院顾文华。 [处方备注 ] 本方 为著名中医顾文华