儿童先天性心脏病.pptx

小儿心血管系统疾病(二) 房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%， 其他型ASD不能自闭。房间隔的形成 胚胎第4周开始 病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。 RA血流量增加,RV扩大、肥大肺循环充血(多血）体循环供血不足（少血）临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小 症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时（肺体循环量比＞1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现临床表现体征一般情况 多数发育正常，无发绀心脏检查特点 不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第2～3肋间听到Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂X线检查缺损小者可无改变分流量大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”右心房、右心室扩大主动脉结较小心胸比例扩大心电图心电图对诊断ASD具有重要价值超声心动图M-mode Echocardiogram: 98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动2D Echocardiogram ：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样Color Doppler Flow Image：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房心导管检查ASD的治疗内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)控制感染，肺炎或心内膜炎等 ASD 的治疗介入性心导管疗法 — 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新1976年始1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD ASD 的治疗适应症：年龄：通常≥2岁直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右分流缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；房室瓣≥7mm房间隔伸展径≥ASD直径＋14mm不合并需外科手术的其他心脏畸形Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程ASD的治疗手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术 （三）动脉导管未闭（PDA）PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12％出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA左心房 右心房 扩大脉压增宽 周围动脉舒张压力下降左心室 右心室 扩大、肥大体循环血容量减少肺动脉 主动脉 PDA分流 肺动脉循环血流量增加血流动力学改变LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大肺动脉充血体循环供血不足周围动脉舒张压力下降，脉压增宽 临床表现 症状小型导管，导管细，分流量小，多无症状中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等 临床表现体征一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（差异性青紫）心脏体征 不同程度的左心扩大典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音， P2增强杂音向左锁骨下及颈、背部传导最响处可扪及震颤临床表现周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征水冲脉毛细血管搏动征周围大动脉枪击声1.导管细者，无异常发现2.分流量大者超声心动图M-mode Echocardiogram:显示左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加2D Echocardiogram ：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管Color Doppler Flow Image：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉 心电图导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大超声心动图M型超声 LA、LV 增大,主