小儿肾病综合症.ppt

2020/11/4 * * 肾病综合征nephrotic syndrome 定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群。 临床特征： 大量蛋白尿 Massive proteinuria 定性 2+~4+ 定量>0.05g/kg.d 低白蛋白血症 Hypoalbuminaemin <30g/L 高脂血症 Hyperlipidaemia 水肿 Oedema Massive edema 肾病综合征：原发性80~90%， 继发性10%， 其它：先天性肾病 发病情况 泌尿系统疾病住院 急性肾小球肾炎55％， 肾病综合征19％， 泌尿道感染7％ 原发性肾病综合征分类 一．临床分类 1．单纯性肾综 2．肾炎性肾综，合并有以下四项中一项或以上者 明显血尿 尿沉渣之尿红细胞＞10个/Hp，2w内3次； 高血压 学龄儿童≥130/90mmHg 学龄前儿童≥120/90mmHg 除外激素所致； 氮质血症 BUN>30mg/dl (10.7mmol/L) 除外血容量不足所致； 血补体C3↓（或总补体活性）。 二．按激素疗效分类 完全效应、部分效应、无效应 三．病理分类 常见的病理类型：(Histopathological findings) 微小病变 (minimal change); 系膜增生性肾炎(mesangiproliferative glome - rulonephritis)； 膜增生性肾炎 (membranous proliferative glmerulonephritis)； 局灶肾小球硬化(Focal glomerulosclerosis); 膜性肾病 (Membranous nephropathy)； 其它 (Miscellaneous)。 INS的概念，微小病变与非微小病变的概念 发病机制 静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤， 选择性蛋白尿 分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤 细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤 体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤 病理生理 蛋白尿 滤过膜的通透性增加是最根本的 改变 低白蛋白血症 同时有多种蛋白丢失（贫 血、佝偻病、感染、血栓 等） 水肿 肾的排钠障碍 高脂血症 肝代偿性合成脂蛋白增加（注意 肾小球的硬化、冠心病） 病理生理 临床表现 Clinical findings 单纯性肾病与肾炎性肾病不同 1． 症状与体征（Syndroms and signs） 浮肿、常为首发症状，浮肿特点： 多为高度浮肿，除颜面四肢，胸腹腔外， 外阴阴囊可有； 可凹性水肿； 消肿后患儿呈消瘦及营养不良。 单纯性肾病 以水肿为主要表现， 肾炎性肾病 可伴血尿、高血压、病情反复 2．????? 实验室检查 Laboratory findings （1） 尿 ①查蛋白 定量＞0.05~0.1g/kg.d 定性2+~4+ 选择性蛋白尿指数及尿蛋白三项（β2-M、IgG、Alb）的检查 ?? SPI=[尿IgG/血IgG]／[尿Alb/血Alb]