《血友病的护理》PPT课件[文字可编辑].pptVIP

血友病的护理 定义 ? 血友病（ Hemophilia ），是一组由于血液 中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严 重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均 可发病，但绝大部分患者为男性。包括血 友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为 性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于 X 染色 体上， 男性发病，女性传递。后者为常染 色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出 血性疾病中最为常见，出血是该病的主要 临床表现。 病因及发病机制 ? ? ? ? ? 甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插入 异常片段、基因重排等 ) 。 B 型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插 入、点突变、交叉反应物（ CRM ）和抗因子 Ⅸ （ 9 ）抗体出现等。） 丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗传， 男女均可发病或传递疾病 特点、 1. 有家族病史的，属遗传 。 2. 无家族病史的，属基因突变 。 内源性凝血途径 十二因子 ↓ 十一因子 ↓ 第九因子 ↘ → 第八因子 ↙ 第十因子 血友病种类 ? ? ? ? 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可 分为： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称抗 血友病