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中枢神经系统免疫性疾病 中枢神经性系统免疫性疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 自身免疫性脑炎 原发性中枢神经系统血管炎 中枢神经系统脱髓鞘疾病 分类： 遗传性：脑白质营养不良等（肾上腺、易染性） 获得性： 继发于其他疾病的脱髓鞘疾病 原发性免疫介导的炎症性脱髓鞘疾病 获得性中枢神经系统脱髓鞘 继发性： 病毒感染：进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎（SSPE）等 营养障碍：脑桥中央髓鞘溶解症等 缺氧：缺氧后迟发性脱髓鞘脑病 原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病（免疫介导） CNS脱髓鞘 单相性 临床孤立综合征 急性播散性脑脊髓炎 多相性 多相性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病 原发性中枢神经系统血管炎 定义： 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫性脑炎。 临床表现： 头痛、认知障碍以及局灶性神经功能缺损或脑卒中，为最常见。儿童常有癫痫发作。 辅助检查： 皮下联合软脑膜的组织活检发现原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎症反应为确诊原发性中枢神经系统血管炎的金标准。 血清学、脑脊液及神经影像学（包括血管造影）对诊断无特异性。 自身免疫性脑炎 定义 自身免疫性脑炎 抗NMDAR脑炎 边缘性脑炎 其它自身免疫性脑炎综合征 同时累及CNS与周围神经系统 或者表现为特征性的临床综合征 （ 如副肿瘤综合征、桥本脑病、狼疮脑病） 诊断标准 新标准首次将自身免疫性脑炎的诊断分为确诊definite,拟诊probable和可能possible三级。其中, 确诊自身免疫性脑炎一般需要抗体检测为阳性,但自身免疫性边缘性脑炎不依赖于自身抗体检测也可确诊; 拟诊和可能的自身免疫性脑炎诊断则不依赖于抗体检测。 根据新的临床诊断标准予以确诊、拟诊和可能的自身免疫性脑炎患者，可尽早实施有效免疫治疗方案,以提高自身免疫性脑炎的临床治疗效果。 临床诊断标准：可能的自身免疫性脑炎诊断标准 临床诊断标准 自身抗体阴性但拟诊为自身免疫性脑炎诊断标准： 必须同时满足以下4项标准： 1、亚急性起病（3个月之内病情快速进展），表现为近事记忆缺失、意识状态改变或精神症状 2、排除其他病因明确的自身免疫性脑炎综合征（如典型的边缘系统脑炎、Bickerstaff脑干脑炎的诊断） 3、血清和脑脊液中未检测到特征性肿瘤神经元抗体和已知的自身免疫性脑炎抗体，并伴有3项中的2项：①有自身免疫性脑炎的异常表现；②脑脊液细胞数增多和（或）出现脑脊液特异性寡克隆带/脑脊液IgG指数升高；③脑组织活检显示炎症浸润且排除肿瘤等其他疾病 （部分遗传性线粒体疾病和代谢性疾病中可有类似表现） 4、排除其他可能的病因 临床诊断标准：确诊自身免疫性边缘系统脑炎诊断标准 必须同时满足以下4项标准： 1. 亚急性起病(3个月之内病情快速进展)，症状表现为工作记忆(近事记忆)障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累 2. 双侧局限于颞叶内侧的T2FLAIR像的异常信号(或脑FDG-PET异常) 3. 至少具有以下1项：①脑脊液细胞数增多(白细胞数5／mm3)；②脑电图显示颞叶痫性放电或慢波活动 4. 排除其他可能的病因 注：如果具有抗神经元胞膜/突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述l～3项 抗NMDAR脑炎-临床表现 典型三大症候群：精神症状、抽搐及运动障碍。 Lizuka等分为5期，即:前驱期，精神症状期，无反应期，不随意运动期，逐渐恢复期。 分期 前驱期：约48-86%的患者有前驱症状，如头痛、发热、恶心、呕吐、腹泻及上呼吸道感染等，儿童发生的比例较成人低。 精神症状期：前驱期后数天至2周出现精神症状，表现为焦虑、烦躁、害怕、妄想、易激惹、失眠、幻听、幻视等。儿童长表现为脾气暴躁、易激惹、睡眠障碍等症状。 无反应期：意识水平下降，对刺激反应减弱，不说话或喃喃自语无意义的语言，亦可与紧张、焦虑状态交替出现 不随意运动期：突出表现为椎体外系症状，口面部运动障碍最常见。如舔唇、咀嚼样动作、做鬼脸、可导致唇舌咬伤或牙齿脱落的强迫性张口、闭口等；其他如手足徐动、肌张力不全等 逐渐恢复期：持续时间长，部分患者留有后遗症