系统性血管炎诊断和治疗的新进展.ppt

血管炎自身抗体进展 抗内皮细胞抗体 可出现在各种血管炎中， 大血管炎阳性率最高， 特异性差 -Ann Rheum Dis 2006;65:1545 抗人溶酶体相关膜蛋白-2抗体(hLAMP-2) 未治疗AAV组（122例） 81%-90% 治疗后很快消失，重新出现预示复发 -J Am Soc Nephrol 2012;23(3):556-66 WG MPA CSS ANCA 80%-90%，90% anti-PR3 50%-70%，80% anti-MPO 35-45%，75% anti-MPO 耳鼻喉 80%-90%， 血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡 20%-30%， 口溃疡，鼻窦炎 50%-80% 过敏性鼻炎、息肉 肺 50%-80%， 肺浸润，结节，肺泡出血 20-60%， 肺浸润，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%， 哮喘，一过性肺浸润， 肾脏 50%-80%， 少数有肉芽肿 90%-100% 15%-40% 心脏 10%-20%， 心包炎，心瓣膜炎，梗死 10%-20%， 心包炎 20%-45%， 心包炎，心肌病 外周神经 10%-50%， 多发单神经病 15%-60%， 多发单神经病 70%， 多发单神经病 中枢神经 10%， 脑神经病变、占位，脑膜炎 10%， 脑缺血 15%， 中枢神经系统受累 关节 50%-80% 30%-70% 35%-60% 皮肤 30%-60% 40%-70% 50%-80% 眼 30%-60% 20%-30% 10% EO升高 很少 没有 90%-100% AASV临床表现（数据来源于1643份病人资料） Joint bone spine 2007;74:427-435 鉴别诊断 临床特点 ANCA 病理特点 （肉芽肿性病变） PAN 无肾小球肾炎、肺受累少见 少 无 MPA RPGN、肺出血 很少累及上呼吸道 P-ANCA 无 WG 上、下呼吸道、肾三联征 C-ANCA 有 CSS 过敏史、哮喘，周围神经病变，EO↑ P-ANCA 有 AASV治疗进展 静脉免疫球蛋白 有效，可用于感染、肿瘤、妊娠 细胞因子拮抗剂 TNF-a: ENT 对WG无效，INF有效 IL-5: mepolizumab 对CSS有效 细胞清除 B细胞清除：Rituximab T细胞清除：抗胸腺球蛋白 单核和淋巴细胞清除：抗CD52单抗 Alemtuzumab 其他免疫抑制剂 脱氧精胍菌素 BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007 Wireless Network 评估疾病的严重程度 AASV诊断明确 局部型/早期SCr150umol/L 全身型伴器官损害SCr500umol/L 严重型/器官严重损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换 缓解 换用AZA/MTX 治疗 诱导缓解 (3-6月) 泼尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d 静脉0.8-1g/M 巩固治疗 (3月) 泼尼松：12.5mg CTX： 口服1.5mg/kg/d 维持治疗 泼尼松：7.5mg AZA 2mg/kg/d 维持治疗或CTX不耐受：MTX、AZA、MMF、LEF 维持治疗时间：至少24个月 难治性病例：美罗华、Infliximab、IVIG、抗胸腺细 胞球蛋白、抗CD52单抗 疾病监测：仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。 而ANCA持续阳性的患者，如停药，可能引起复发。 白塞病 ( Behcet’s Disease，BD ) 概述 为系统性血管炎, 口-眼-生殖器三联征 好发于地中海地区、中远东。 发病率： 土耳其80-420/10万 亚洲13.5-20/10万 欧洲0.12-0.62/10万  好发于青壮年男性，病情重于女性 病因不清，可能与病毒感染以及 HLA 相关的 免疫遗传因素等有关 HLA-B51与日本和地中海地区的发病有一定关系 临床特征 口腔溃疡：多发性、3-5个，反复发作、自限性 生殖器溃疡：数目少，发作次数少 皮肤损害：结节红斑、痤疮样、血栓性浅静脉炎 针刺反应：皮内针刺后24-48小时形成丘疹或脓疱 眼：葡萄膜炎（虹膜睫状体炎、视网膜炎） 血管病变：静脉血栓（下肢、腔静脉--布-加综合征）、动脉瘤（主动脉） 消化道：溃疡、穿孔 神经系统：脑膜炎、脑干