不完全川崎病的诊断（85页）.pptVIP

Ichihashi K, Shiraishi H, Momoi M. Cardiol Young. 2009. 19(3): 224-7. KD治疗标准方案为IVIG单日剂量2g/kg，然而有一半急性KD用IVIG 1g/kg方案可以缓解 预测对IVIG 1g/kg方案有反应的KD病人 回顾性分析2001-2005年KD IVIG 1g/kg 治疗资料98例，其中64例有反应（65%） 有反应组中性粒细胞计数，ALT，白蛋白，CRP更低；Na更高，首次应用IVIG的发病天数更迟 CRP=10mg/dl，Na=133mmol/l，ALT=110IU/l计1分，NE=70%，计2分 取截尾值2分，预测1g/kg有反应敏感性60%，特异性91% 结论：可用临床实验室资料预测IVIG 1g/kg方案有反应者，节约医疗费用 Sakata K, Hamaoka K, Ozawa S, et al. Eur J Pediatr. 2007. 166(6): 565-71. 109例KD符合条件，入选时无CAL A组 54例 其中4例接受再次治疗（A2=50 A4=4） B组 55例 其中23例1次治疗，6例3次 （B1=23(41.8%) B2=26 B4=6） 冠脉瘤发生率A组 1/54 B组4/55 无差异 结论：为了减少总用量，1g 方案可以适当考虑 Muta H, Ishii M, Yashiro M, et al. 2012. 129(2): e291-7 评估KD发病10天后IVIG应用的疗效 从日本第20届全国KD调查资料中，选取发病11-20天初次治疗KD，同时选取4-8天初次治疗年龄性别匹配的KD作为对照，比较接受再次治疗的比率和CAL的发生率 结果 共有75对纳入研究 11-20天组再次治疗比例轻度降低12% vs. 16%； 11-20天组CAL发生率显著升高27% vs.1% 两组对降低WBC，NE，CRP作用相同 在接受治疗前未出现CAL的病人11-20天组CAL发生率相同8%vs.8% 结论：KD发病10天IVIG治疗可缓解炎症，但不能预防CAL * 糖皮质激素(IVMP，PSL) 是否要用 首治或再治疗应用 Millar K, Manlhiot C, Yeung RS, et al. Int J Cardiol. 2012. 154(1): 9-13. 皮质激素在KD中的应用有争议，但在初次治疗无效KD中应用得到认可。它对CAA进展和血管重构的影响还不明确 回顾性分析1990-2008年80例KD-CAA（73%男孩，诊断平均年龄2.2岁，19例接受皮质激素治疗），收集KD诊断时，发病后2-3月，发病后1年的CAA-z积分，进行重复测量线性回归分析 结果：皮质激素治疗组热程延长（中位时间17d vs. 11d P=0.04） 未用激素治疗组三个时间点左冠前降支z积分为5.5，3.5，1.9 而对应激素治疗组z积分为7.4，17.5，15.8 同时，在左冠主支，右冠脉有相同改变 结论：KD急性期应用激素使冠脉受累加重，血管重构受损 Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW, et al. N Engl J Med. 2007. 356(7): 663-75 多中心随机双盲对照治疗研究激素初次治疗KD 标准治疗：IVIG 2g/kg+ASP 80-100mg/kg/d至热退48h改3-5mg/kg/d 标准治疗+IVMP（30mg/kd）组=101例 标准治疗+安慰剂组=98例 结果：两组在进入研究第1周和第5周冠脉体表面积校正z积分，内径值及内径变化值均无差异 IVMP组住院时间缩短P=0.05，入组研究第1周ESR降低P=0.02 CRP有下降的趋势但P=0.07 两组发热天数，IVIG再次治疗率，不良事件发生率均相似 结论：RCT试验不支持初次治疗需要加用IVMP Miura M, Kohno K, Ohki H, et al. Eur J Pediatr. 2008. 167(10): 1119-23. 15例对首次单剂2g/kg治疗无反应纳入研究 IVMP（30mg/kg/d × 3天）再次治疗组7例，IVIG再次治疗组8例 比较两组血细胞因子水平 IVMP组2天内仍发热病人减少（0/7 VS. 3/8 P=0.03） 4天及以后仍发热病人无差异（3/7 VS. 4/8 P=1.0 热复发 ） 两组CAL发生率相似（2/7 VS.2/8 P