免疫性疾病 课件.pptVIP

【原发性免疫缺陷病的诊断】 （一）病史 （二）体格检查 （三）实验室检查 1/4患儿家族有因感染早期死亡的成员；有无过敏性疾病、自身免疫性疾病及肿瘤病人。 1.过去史： 2.家族史： （1）脐带延迟脱落是“白细胞粘附分子缺陷” 的重要线索；（2）严重麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷； （3）脊髓灰质炎活疫苗接种后有无麻痹发生。 1.严重或反复感染可致营养不良等；2.B 细胞缺陷者可致周围淋巴组织发育不 良或缺如；3.X-连锁淋巴组织增生症则出现全身淋巴 结肿大；4.某些特殊综合征如WAS、AT有相应体征。 CH50活性 C3水平 C4水平 计数WBC及形态学 NBT试验 IgE水平 B 细胞缺陷 IgG、M、A 水平 同族凝集素 嗜异凝集素 ASO SIgA T 细胞缺陷 外周淋巴细胞计数及形态 胸部X线胸腺影 迟发皮肤过敏试验 （腮腺炎、念珠菌、 破伤风类毒素、 毛霉菌素、PPD） 吞噬细胞 补体缺陷 初筛 再筛 特殊检查 B细胞缺陷 血清Ig测定 B细胞计数 B细胞标记检测 血型抗体 IgG亚类测定 淋巴结活检 ASO 血清特异性抗体测定(百白破) 体外Ig合成 基因分析 T细胞缺陷 外周血