川崎病（医学课件）.ppt

非典型KD的诊断 （指不具备KD诊断标准条件者） 诊断标准6项只有4项或3项，但在病程中超声心动图或血管照影证明有冠状动脉瘤者(多见于6月婴儿或8岁年长儿)，属重症。 诊断标准6项中只有4项，:但可见冠状动脉壁辉度增强(提示有冠状动脉炎；此型冠状动脉扩张少见)。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶-尔森菌感染等)。  非典型KD诊断的参考项目 （1）卡界苗接种处再现红斑；?? （2）血小板数显著增多；?? （3）CRP、ESR明显增加；??? (4) 超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁 辉度增强 （5）心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音) （6）低白蛋白血症、低钠血症。  川崎病 川崎病(kawasakii disease) 定义:又称-皮肤黏膜淋巴结综合症-- mucocutaneous lymph node syndrome 1967年 -- 日本川崎富作博士提出 男与女的发病比 : 1.3~1.5比1 80%~85%的病人发生在5岁以下 死亡率在0.3~0.5% 复发率是2%~3% 其病因、发病机理不明 以全身性的血管炎来为主要病变的急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，其中以冠状动脉血管炎（coronary vasculitis）及其合并发生之冠状动脉异常（coronary abnormalities）最为重要且常见，这也是川崎病特有的变化，（pathognomic）部分患儿形成冠状动脉瘤 。 少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。 川崎病的主要特点 病因和发病机制 本病病因未明，但发病呈一定的流行性、地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实 本病急性期存在明显的免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎 病因和发病机制 病程早期为全身微血管炎 约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤（内膜弹性板断裂所致） 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异长增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞、或血管再通 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎 除心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、关节及皮肤等部位的血管亦可受损 诊断必须排除其他已知的疾病，并且符合下述七项中至少五项诊断条件： (1) 超过五天以上的发烧； (2)皮肤改变：皮疹为多形性红斑样，躯干不多，不 发生水疱及痂皮 肛门周围的发红与落屑 卡介苗注射部位周围的发红 手足硬性水肿、掌趾及指趾端有红斑 恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮 (3)粘膜病变：双眼非化脓性结膜炎 嘴唇发红干裂 、草莓舌 、喉咙发红； (4)非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm (5) 冠状动脉病变。 川崎病(kawasakii disease) 冠状动脉瘤的诊断 弥漫型、球囊状型、梭状型或扩张型 狭窄病变多于发病后4～7周开始发生，即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后，狭窄一般位于CAA的流入口或流出口，经数月、数年或10几年缓慢进行，形成狭窄病变 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。**** 烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！ 符合上述主要症状5项以上者即可诊断，但疾病不能被其他已知疾病所解释。 川崎病(kawasakii disease) 诊断参考项目 1．心血管系统：听诊可闻心脏杂音、奔马律、心音低钝；心电图可见P-R或Q-T间期延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律失常；胸部X线检查示心影扩大；二维超声心动图可见心包积液和冠状