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2021/4/26 手术治疗 目前较一致的意见认为： 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。　 手术治疗 颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。 手术治疗 空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。 其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。 手术治疗 美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手术治疗意见的调查： 绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。 90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。 我国学者： 早发现、早治疗才能取得较好的手术效果 术前MRI 术后MRI 脊髓亚急性联合变性 subacute combined degeneration of the spinal cord 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 脊髓变性疾病 脊髓变性疾病 一、脊髓空洞症 二、亚急性联合变性 三、运动神经元疾病 四、脊髓小脑变性 脊髓空洞症syringomyelia 概述 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。 概述 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。 发病机理 .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。 发病机理 颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说 William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。 发病机理 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液化形成空洞 病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体充填成分与CSF相似，如果蛋白含量增高则呈黄色。 空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多个空洞而且不相通。 病变多从灰质前连合开始，然后向后角扩展，呈L字形分布。可对称或不对称地侵及前角，继而压迫脊髓白质。