出血性疾病课件PPT课件[文字可编辑].pptVIP

临床表现 ? 急性型： 50% 为儿童， 80% 以上 2 周前有上 感病史。急性起病，发热，广泛出血。 9 Pt20 × 10 /L 可出现脏器出血。脑出血是 主要死因。 ? 慢性型： 前驱症状不明显，皮肤粘膜出 血常见。可出现平行贫血（与出血）， 病程半年以上可有脾轻度肿大。 . 64 实验室检查 laboratory examination ? 血小板 ? 骨髓象 ? 血小板相关抗体及血小板相关补体 ? 血小板生存时间 ? 其他 . 65 ? 血小板 1 、血小板计数： 急性型 20 × 10 9 / L 、慢性型 50 × 10 9 /L 2 、血小板体积 3 、出血时间延长、血块收缩不良 4 、血小板功能 . 66 Normal blood smear Lots of platelets . 67 ? 骨髓象 1 、 巨核细胞数量 2 、巨核细胞发育成熟障碍 3 、产板巨核细胞显著减少 4 、红系及粒、单核系正常 . 68 . Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full 69 Mature megakaryocyte with multiple overlapp nuclei and a fully granulated cytoplasm. ITP marrow - 100X . 70 诊断 诊断要点 (diagnosis) 1 、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2 、多次检验血小板计数减少 3 、脾不大或轻度肿大 4 、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5 、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg 阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 . 71 鉴别诊断 （ differential diagnosis ） 1 、过敏性紫癜 2 、继发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS 、 白血病、 SLE 、药物性免疫性血小板减少。 . 72 治 疗 一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 1 、作用机制 2 、剂量和用法 常用泼尼松 30~60mg ，分次 或顿服 三、脾切除 1 、适应证 2 、禁忌证 四、免疫抑制剂治疗：主要药物有长春新碱、 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A 五、其他 达那唑、氨肽素、中医药 六、急症的处理 . 73 treatment 急症的处理 [ 适用症 ] 血小板低于 20 × 10 9 /L 者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者 （ 一）血小板输注：成人 10~20 单位 / 次给予 （二）静脉注射丙种球蛋白： 0.4g/kg,4~5 日为 一个疗程 （三）血浆置换 ： 3~5 日内连续三次以上，每 次置换 3000ml 血浆。 （四）大剂量甲泼尼龙： 1g/d, 静脉注射， 3~5 次 为一个疗程。 . 74 过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的鉴别 ? 1 、过敏性紫癜是由于机体对某些致敏物质发 生变态反应，导致血管壁结构或功能异常引起 的出血性疾病。而血小板减少性紫癜是由于外 周血中血小板减少而导致的出血性疾病。 ? 2 、过敏性紫癜的紫癜常成对称分布，突出皮 肤表面，大小不一，呈深红色，压之不退色。 血小板减少性紫癜的紫癜表现为皮肤粘膜瘀点 及大片状瘀斑，不对称分布，不突出于皮肤， 压之退色。 ? 3 、过敏性紫癜，血小板正常。血小板减少性 紫癜血小板减少。 . 75 THANK YOU SUCCESS 2020/6/20 . 76 五、诊断 （一）、病史 ? 1. 出血发生的年龄、部位、持续时间、 出血量等详细情况。 ? 2. 出血诱因 : 自发性、手术创伤、药物。 ? 3. 基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾 病、糖尿病、感染等。 ? 4. 家族史 : 父系、母系及近亲家族成员 ? 5. 饮食、营养状况等。 . 32 （二）、体格检查 ? 1 、出血范围、部位、渗血及是否分布对 称； ? 2 、是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大， 黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤 异常扩张的毛细血管团； ? 3 、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情 况等。 . 33 常见出血性疾病的临床鉴别 血小板及血管性疾病 瘀点瘀斑 内脏出血 肌肉出血 关节腔出血 出血诱因 性别 家族史 多见（小，分散） 较少 少见 罕见 自发性较多 女性较多 少有 凝血性疾病 罕见（大，片状） 较多见 多见 多见（血友病） 外伤较多 男性较多（血友病） 多有 疾病过程 短暂，可反复发作 . 遗传性者常为终身性 34 . 35 . 36 . 37 . 38 THANK YOU SUCCES