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治疗出血唯一 最有效的方法是 替代治疗 ? ? ? ? 八因子的剂量 * 间隔 半衰期 ： 8-12 小时 正常人血浆中八因子含量 100% 根据出血的严重程度 ** （部位） 设定想达到的目标 ？ % 计算公式 ： 输注 1 单位 / 公斤 2 % 1 单位 / 公斤 2 % —————— ＝ ——— ？ 单位 目标 % 替代治疗的种类 ? ? ? ? 血友病 甲 /A 重组凝血因子Ⅷ 凝血因子Ⅷ（ 八因子） 冷沉淀 血浆 血友病 乙 /B 重组凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅸ（九因子） 凝血酶原复合物 ** 血浆 凝血酶原复合物的剂量 * 间隔 ? 半衰期 ： 18-24 小时 ? 轻度出血 15 ～ 30 / 公斤体重 （口腔、鼻、皮下） ? 中度出血 30 ～ 40 / 公斤体重 （关节、肌肉、血尿、便血） 24 小时一次 ? 重度出血 40 ～ 50 / 公斤体重 （脑、外伤、手术） 冷沉淀 ? ? ? 12 小时输注 1 次 ～ 1.5 单位 /10 公斤体重 4 小时内 快速输完 每 1 融化后 血浆 ? ? ? ? 12 小时输注 1 次 ～ 20 毫升 / 公斤 —— 最多升高到 20% 左右 4 小时内 快速输完 每 10 效果有限 融化后 资源财力受限的国家推荐方案 出血类型 预期水平 A 10 ～ 20% 10 ～ 20% 20 ～ 40% 10 ～ 20% 50