新生儿胆汁淤积课件.pptVIP

ALPHA-1- 抗胰蛋白酶缺乏症 活检页显示门静脉周围的肝细胞胞浆内 PAS- 阳性 , 淀粉酶抵抗的小体 积聚 ? 不同程度的纤维化与疾病的预后有关 ? 肝内胆汁淤积综合征 包括几种不同的诊断名称 . ? 活检显示 胆汁淤积 . 肝内胆管也可能缺乏 , 巨 细胞变 , 和 / 或 纤维化 . ? 治疗 ? 外科 – 胆道闭锁行肝门肠吻合术 – 部分胆管切除再连接 – 胆总管囊肿切除 – 胆囊切除 – 肝移植 肝门肠吻合术 如果生后 8 周手术， 80-90% 成功率 ? 超过 12 周手术，成功率仅为 20% ? 肝门肠吻合术 成功率依赖于远端剩余部分的大小、肝内疾 病的程度和外科医生的经验 . ? 并发症包括上行性胆管炎、再梗阻，以及没 有胆汁流出 . ? 肝移植 1 年生存率 80% ， 5 年生存率 70%. ? 胆道闭锁是最常见适应症，如果确诊较迟是 首选的治疗方法 ? 络氨酸血症可早期进行肝移植。 ? 治疗 ? 药物治疗 – 治疗瘙痒症 – 利胆和胆酸结合剂 – 门静脉高压的治疗和预后 治疗 ? 营养支持 – 保证足够热卡和蛋白质摄入 – 给予中链脂肪酸补充热卡 – 保证必须的长链脂肪酸 – 治疗和 / 或预防 脂溶性维生素缺乏 (vitamins A, D, E, and K) 治疗 ? 营养支持 ( 续 .) – 如果存在代谢性骨病补充钙和磷 –