肾上腺皮质功能亢进症.ppt

病因分类 一、依赖ACTH的Cushing综合征 最常见。(1) Cushing病，垂体ACTH微腺瘤多见。少数为垂体大腺瘤和垂体细胞增生；（2）异位ACTH综合征,垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,如：肺癌、支气管癌、胸腺癌、胰腺癌等 二、不依赖ACTH的Cushing综合征 (1)肾上腺皮质腺瘤; (2)肾上腺皮质癌; (3)不依赖ACTH 的双侧肾上腺小结节增生; (4)不依赖ACTH 的双侧肾上腺大结节增生 * 病因分类 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 约占70%。过多ACTH可导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。 1.垂体ACTH瘤 :由瘤细胞分泌过多ACTH所导致的束状带的皮质醇增多症称库欣病。垂体微腺瘤(直径＜10 mm)占80%以上，不伴有蝶鞍扩大；垂体大腺瘤(直径＞10 mm)伴蝶鞍扩大者约占10%。ACTH瘤并非具有完全自主性，可被大剂量地塞米松所抑制；少数不被抑制。用外源性CRH(ACTH释放素)刺激后，ACTH的分泌可被兴奋。 * 病因分类 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 2.垂体ACTH细胞增生症：少数病人垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑或更高级中枢神经功能紊乱致CRH过多；常见于鞍旁神经肿瘤分泌CRH；下丘脑以外肿瘤分泌异位CRH。 * 病因分类 (2)不依赖ACTH的Cushing综合征 1.原发于肾上腺皮质的腺瘤或腺癌：皮质腺瘤约占20%～30%，皮质腺癌约占5%～10%。该类肿瘤的生长和分泌功能均为自主性，不受ACTH的调控。由于分泌大量皮质醇，反馈抑制ACTH释放，血中ACTH可测不出。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。对外源性ACTH的兴奋反应，癌肿一般无反应，腺瘤则有反应，甚而达增生患者的反应水平。 * 病因分类 (2)不依赖ACTH的Cushing综合征 2. 不依赖ACTH的双侧小结节性增生:又称肾上腺结节性发育异常，约占10%～15%，儿童和青年多见。患者血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。由于双侧肾上腺结节性增生，非ACTH过多所致，有人认为可能与肾上腺的抗体存在，刺激肾上腺有关。 * 病因分类 (三)异位ACTH、异位CRH综合征 1.异位ACTH综合:指非内分泌或内分泌腺肿瘤组织产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇。最多见于肺癌(约占50%)，其次为胸腺癌和胰腺癌(约各占10%)，类癌(占4%) 。 2.异位CRH综合征:某些异位肿瘤可产生CRH，血中CRH增高，导致垂体ACTH细胞增生，分泌大量的ACTH，进而使肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。 * 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 治疗 发病特点 * 诊断和鉴别诊断 (一)诊断依据: 本病诊断分二步，首先应确定皮质醇增多症，即功能诊断，然后确定病因和肾上腺皮质病理性质与部位，即病理诊断。 1.临床表现: 典型现场有满月脸、红润多脂、向心性肥胖、皮肤菲薄、典型紫纹、高血压、闭经。 * 诊断和鉴别诊断 2.实验室和辅助检查 (1).皮质醇测定 ①血浆皮质醇：增高，失去正常昼夜分泌节律，且不受小剂量地塞米松抑制。正常成人早8时均值为276±66 nmol/L(范围165～441 nmol/L)；下午4时均值为129.6±52.4 nmol/L(范围55～248 nmol/L)；夜12时均值为96.5±33.1 nmol/L(范围55～138 nmol/L)。病人血浆皮质醇浓度早晨高于正常，晚上及午夜低于正常不明显，甚而较午后水平为高，表示正常昼夜节律消失；或午夜服地塞米松1 mg，次晨血皮质醇