肾病综合征陈述枚讲义.pptVIP

肾病综合征的诊断;肾病综合征临床分类;原发性肾病综合征临床分型;原发肾病综合征病理分型;原发性肾病综合征皮质激素治疗方案; 糖皮质激素反应分型; 肾上腺皮质激素药物动力学 剂量相 相关激 相关盐激 蛋白 血半衰 生物半 当(mg) 素活性 素活性 结合 期(hr) 衰期(hr) 短作用 去氧皮质酮 25 0.8 0.8 - 0.5 8-12 皮质醇 20 1 1 ++++ 1.5-2 8-12 中等长作用 甲泼尼龙 4 5 0.5 - 3.5 18-36 泼尼松龙 5 4 0.6 ++ 2.1-3.5 18-36 泼尼松 5 4 0.6 +++ 3.4-3.8 18-36 氟羟泼尼龙 4 5 0 ++ 2-5 18-36 长作用 地塞米松 0.75 0 ++ 3-4.5 36-54 倍他米松 0.6 0 ++ 3-5 36-54 ;外源性皮质激素对下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴抑制时间;长期使用皮质激素的不良反应;皮质激素耐药机制;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;;皮质激素耐药的治疗; 降蛋白尿治疗 —血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI) 降蛋白尿30%-50%，卡托普利1-6mg/kg·d分3次，依那普利0.05-0.2mg/kg·d —血小板凝集抑制剂 双嘧达莫 降蛋白尿24% —促纤溶治疗 尿激酶 降蛋白50% —蛋白酶抑制剂 胍己苯酯(gabexate mesilate)/卡莫司他(camostat) —抗凝治疗 肝素 低分子肝素 ; 频复发(FRNS)—病程半年内复发≥2次或一年内≥3次 FRNS 50%～70%5年内不再复发 85% 10年内不再复发 激素依赖(SDNS)—指对激素敏感，但减量或停药1个月内复 发，重复2次以上 存在问题—严重激素不良反应：生长抑制、高度肥胖、 高血压、骨质疏松、股骨头坏死、白内障、青光眼、 感染、糖尿病、精神紊乱、肾上腺皮质功能不全;儿科肾病综合征移植肾复发;复发和频复发、激素依赖原因;预测复发临床指标; 治 疗;影响环磷酰胺疗效因素;环磷酰胺治疗皮质激素敏感NS远期疗效与影响因素; 皮质激素替代（sparing）治疗;雷公藤总甙1mg/kg · d（总量＜30mg/d）分2～3次 连服3月，随访3～7年，复发率为28.2％，与环磷酰胺冲击29.3％相同 （10mg/kg连续2天，2～4周一次，达7次）。（王亚萍等2005）;△; 利妥昔单抗(rituximab)—抗B细胞CD20受体人 /鼠嵌合性(chimeric)单克隆抗体。B细胞在成熟过程相当长时期（从前B细胞至成熟B细胞）表达CD20。该制剂能破坏体内B细胞，甚或清除B细胞（用于HSCT前）。主要用于B细胞非何奇金淋巴瘤的治疗。2004年后有文献报告治疗SDNS和SRNS。该药对淋巴细胞抑制作用可长达3～6月之久。除过敏反应外，其它不良反应少。但有报告发生抗利妥昔单抗的抗体(Albert2003)。出现抗体似乎并不缩短缓解期,但复发增多(Smith 2006)。;;;22例(男13女9) 起病年龄2.9(1.9～7.8) 病程11(3.6～16.5) 病理诊断:MCD18例 2例后转为FSGS, FSGS1例, 未做肾活检3例 曾用免疫抑制剂:皮质激素(St),硫唑嘌呤(AZA),苯丁酸氮芥 (Chlo),环磷酰胺(Cyp),氮芥,麦考酸酯(MMF),左旋咪唑(Lev) 环孢素A(CyA),他克莫司(Tacr),雷帕霉素等10种每例平均用5 种CyA中毒(脑病和病理证实肾病) 剂量用法: RTX375mg/m2×2～4次 1～3种免抑剂(St,CyA,Tacr,M