肾病综合征课件.pptVIP

肾病综合征;;肾病综合征;肾病综合征;概 述; 临床四大特点;根据病因不同： 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital) ;（Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发 ;肾病综合征;一、分型;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****; 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (steroid-responsive NS） 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 激素依赖型 ( steroid-dependent NS) ;3.病理分型：renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN) ;肾病综合征;二、病因及发病机理; 静电屏障; 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 nephrin 主要见于非微小病变型肾病;分子屏障;肾病综合征;三、病理生理; 蛋白尿 (proteinuria); 2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准：血浆白蛋白〈30g/L ;3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因： 肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L ;4.水肿 (Edema) 形成原因：不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子 性质、程度、范围 ;; 水 肿 (Edema);肾病综合征病理生理;肾病综合征;四、病理;微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410;四、病理;肾病综合征;五、临床表现(Clinical Manifestations);;;;肾病综合征;六、并发症(Complications); 3.高凝状态： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象;肾病综合征;七、诊断与鉴别诊断; 鉴别诊断： 急性链感后肾炎（尤其肾病型） 继发性肾病（SLE、HSP、HBV） 先天性肾病 其他系统疾病;PNS与典型APSGN鉴别要点;肾病综合征;八、治疗;八、治疗;2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法：泼尼松 〈3月 中、长程疗法：泼尼松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙 ;中、长程疗法（泼尼松）：总疗程：6－9月或更长 注意三个阶段： 第一阶段（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（≤60mg/d） 第二阶段（减量期）：2-3mg/Kg/qod (≤80mg/qod） 第三阶段（维持治疗）：在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。 。 ;冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量：15-30mg/kg/d,*3天 ;3.免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 环孢霉素（CsA） 霉酚酸脂（MMF） ;环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。 用法：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用:胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制