格林巴利综合征.ppt

治疗 呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征： 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分泌物潴留 * 治疗 呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因 气管切开、气管插管 人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分泌物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青紫 b.血气分析：PaCO2≥50mmHg PaO2 ≤ 50mmHg * 治疗 血浆置换 清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎性因子、抗原抗体复合物 每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每周应分别做2次、4次、6次。 要求高、难度大，有创性，且发病2周后治疗无效。 * 治疗 静脉注射丙种球蛋白 免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在 呼吸肌麻痹前应用） 用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 * 治疗 糖皮质激素：通常认为对GBS无效，且有不良反应。如无条件应用PE或IVIG可应用甲泼尼龙500mg/d，连用5-7天；或地塞米松10mg/d，7-10d为一疗程。 * 治疗 恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关节挛缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 * 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂） 死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹 * 格林巴利综合征 * 急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 主要临床特征进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限严重者死于呼吸肌麻痹 * 病因与发病机理 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 2患儿血清中有抗髓鞘抗体该抗体可致大鼠神经病变 3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（ENA） 4 病变神经损害成对称性 * 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） 1感染2/3患者病前1-3周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿42-76%血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体滴度增高 * 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、 GD1a等存在类似分子结构)） 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 * 病因与发病机理 1感染巨细胞病毒第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟 其他EB病毒、AIDS等 2疫苗接种仅少数。狂犬疫苗（1/1000） 3免疫遗传不同HLA类型可能有重要作用 * 病理改变与分型 周围神经的组成 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） * 病理分型 病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动及感觉神经 Miller-Fisher综合征(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（预后良好） 轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高，预后差） b.急性运动感觉轴索性神经病AMSAN)--累及运动及感觉神经（与AMAN相似，更严重，预后差） * 临床表现 起病 急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感