电镜与肾脏疾病.ppt

临床特征 持续性无症状血尿，镜下型多见 可伴轻度蛋白尿 组织病理 LM 正常或伴有轻微MsC增生， 肾小管有RBC管型 成年者可伴血管损害、小球硬化 IF 多为阴性，偶有小球、血管C3 可伴或不伴C1q、IgG和IgM（成年人多见） 诊断; 簿基膜病 病例 6( K-9717, E04-1366, 无钖二院 ) 男性，64岁，反复颜面、眼脸、下肢浮肿，伴腰酸乏力 2年。 临床检查：Bp 110/70mmHg，颜面、下肢浮肿 尿常规：Pro 3+，ERT 4+ 血检查：Alb 18g/l，Scr、BUN值均正常 肾IF：IgG( 3+)，IgA(1+)，IgM（1+），C1q(1+)， C3 （1+），C4（1+），Fb(1+) ● 电子致密物沉积 ◆ 类型： 免疫复合物、血浆脂蛋白、纤维蛋 白(原)、轻链等（表 1） ◆ 部位：与肾小球病类型的关系（表2） 表1. 各种电子致密物的形态特征及其沉积部位  免疫复合物 血浆脂蛋白 纤维蛋白（原） 轻链 形态 特征 细或粗颗粒状，界限清楚 少颗粒感,呈均质致密状 聚合状粗纤维,界限 不清 细颗粒或细丝状 沉积 部位 肾小球基膜两侧、膜内、系膜区或血管壁 小球硬化灶或硬化小球内或血管壁 血管腔或球囊腔 肾小球系膜区、基膜 两侧或血管壁 血浆脂蛋白 BH DN MH 表 2. 电子致密物沉积部位与肾小球病的类型（1） 沉积 部位 肾小球病类型 沉积方式及说明 上皮下 为主 MGN 常呈“丘状”或“圆顶”状沉积，可伴有形状不定的继发性膜内沉积，如伴内皮下、系膜区沉积者为非典型性MGN（如HBV或肿瘤相关性肾炎） APGN 呈“驼峰”（hump）状沉积，可伴少量系膜区沉积 LN（V 型） V型者同MGN，可伴系膜区、内皮下少量沉积 内皮下 为主 LN（IV、III 型） 呈“团块”或“片状”沉积，常伴有系膜区或上皮下沉积 MPGN（I 型） 呈”小堆”或“片状”沉积，可伴系膜区沉积 MN D D APGN 上皮下沉积 内皮下沉积 D D D 表3. 电子致密物沉积部位与肾小球病的类型（2） 沉积部位 肾小球病类型 沉积方式及说明 系膜区 为主 LgAN、S-HN 呈“团块”或“半球”状沉积, 偶可伴有少量内皮下或上皮下沉积，如伴上皮下大量沉积，可考虑合并MGN LN（IV型或I、II型） 呈“团块”或“小堆”状沉积，偶伴少量内皮下或上皮下沉积 轻链性肾病 呈“团块”或“小堆”状沉积，可伴少量内皮下或上皮下沉积 膜内为主 DDD 基膜致密层“条带”状沉积 IgAN D D DDD D D D D 病例 1 (K-10249, E-05-0458) 女性，45岁，血尿、蛋白尿10d、皮疹4d 入院 临床检查：未详细提供资料。 肾IF：IgA(2+)，IgM(+)，余均为(-) IgA 诊断：IgA肾病 病例 2 (K-13491)--IgAN 男性，30岁，主诉血尿、蛋白尿 2 年 实验室检查 尿蛋白 3+，肾功能正常 肾免疫荧光检查 IgG1+～2+，IgA 3+, IgM 1+ C3 2+, Fb 1+ IgA D D 病理3 男性患者， 75岁， 泡沫尿，蛋白尿，浮肿2个月， 高血压病史10多年，用药控制，近4年来血糖升高， 不规则服用降糖药。 肾活检检查 ●病理检查 LM：毛细血管 壁增厚， 均匀一致 　 　PASM染色 显示“spike” 或“chain” IF：IgG、C3颗粒状血管襻分布 诊断：膜性肾病 病例 4 (K-10904, E-07-0086) 女性，40岁，左小腿发现红斑, 伴泡沫尿2年，加重4d入院 肾功能检查：Scr 70umol/L，BUN 4.0mmol/L，UA 533umol/L 肾IF：IgA(2+)，IgM(+)，C3(2+)，余(-) IgA 诊断：IgA肾病合并膜性肾病 ● 病例5 患儿5岁，突发血尿1个月，有时尿液颜色较深。 一个月前有感冒儿童医院治疗后恢复。