APTT相关试验及其临床解读.pdfVIP

APTT相关试验的临床解读 2013-8-6 背景 • APTT ：延长 • APTT正常血浆纠正试验 （立即）：可纠正 • APTT正常血浆纠正试验 （37℃孵育2h ）：不可纠正 止血相关筛查试验 • 一期止血筛查试验：出血时间 （BT ）、血小板计数 （PLT ） • 二期止血筛查试验 • APTT ，活化的部分凝血活酶时间 • PT ，血浆凝血酶原时间 • Fg ，血浆纤维蛋白原 • 纤溶活性筛查试验：血浆凝血酶时间 （TT ）、优球蛋白溶解时间 （ELT ） 凝血途径 三环节：内源性途径、外源性途径、共同途径 PT及APTT延长的原因 APTT纠正试验 • 用于鉴别凝血因子缺乏或抑制物 （如抗体、肝素）的存在 • 患者血浆与正常人血浆1:1比例混合后重做异常试验 APTT纠正试验的理论基础 • 一般来说，凝血试验中，当凝血因子的活性达到50%时其结果即 为正常。因此，若在正浆1:1稀释后结果正常，则说明其凝血异常 是由于凝血因子的缺乏所致。 • 当患者血浆与正常血浆等体积稀释时，多数抑制凝血因子活性的 物质 （如抗体）并不会被有效地稀释。因此，若正浆1:1稀释后凝 血结果仍异常，则说明存在抗凝物质。 Rosner Index • 其中 • (a)patient aPTT ：病患aPTT秒数 • (b)Normal pool plasma aPTT ：是指正常人血浆的aPTT秒数 • (c)1:1 mix aPTT ：是指病人血浆与正常人血浆以1:1比例混合 后立即去测aPTT的秒数 • 以15.7为界值 Hong SK, Hwang SM, Kim JE, Kim HK. Clinical significance of the mixing test in laboratory diagnoses of lupus anticoagulant: the fate of the mixing test in integrated lupus anticoagulant test systems. Blood Coagul Fibrinolysis. 2012 Dec;23(8):739-44. APTT纠正试验的解读 • 可纠正：继续单独测定凝血因子 • 不可纠正：常见抑制物包括 • 肝素 • 抗磷脂抗体：常与体内高凝状态相关 • 直接抑制VIII 、IX或X 的抑制物，可能与致命性出血相关 • 凝血酶抑制物：例如FDG ，可单独测定 • 其他 APTT正常血浆纠正试验 （37℃ 孵育2h ） • 某些凝血抑制物在1:1混合后立即测定，所得结果可能是正常的 • 混合后在37℃下孵育2小时可解决这一问题 • 例如：VIII因子抑制物即有这种特点 F VIII抑制物 • 患者又称 “获得性血友病A ” • 抗体多为IgG抗体，不结合补体 • 产生机制：不明，可能与特定基因多态性 （如HLA 、CTLA4）、自 身反应性CD4+ T淋巴细胞相关 • 抗体结合F VIII的C2或A2域，影响与促凝的磷脂磷脂酰丝氨酸、活 化的血小板及内皮细胞或vWF的结合 F VIII抑制物可见于 • 产后 （预后相对较好） • 风湿病：主要出现于RA 、SLE ，少数与aPL抗体共存 • 恶性肿瘤：罕见。前列腺癌、肺癌、CLL • 药物：青霉素、磺胺、苯妥英、干扰素、氟达拉滨，停药后多数 可消失 Bethesda Assay 评估抑制物的强度 • 在Bethesda assay 中，将患者的血浆与正常血浆以不同比例作系列 稀释，并在37℃下孵育2小时，随后测定VIII因子活性 （同遗传性 VIII因子缺乏的测定）。 将